克罗恩氏病

克罗恩病的常见症状和体征包括

• 腹部疼痛，
• 腹泻,
• 减肥．

不太常见的体征和症状包括

• 食欲不振,
• 发热，
• 盗汗，
• 直肠疼痛,
• 偶尔直肠出血．

每种克罗恩病的症状

克罗恩病的症状取决于炎症的位置、程度和严重程度。克罗恩病的不同亚型及其症状如下:

• 克罗恩病结肠炎是局限于结肠的炎症。腹部疼痛而且腹泻带血是常见的症状。肛瘘和直肠周围脓肿也会发生。
• 克罗恩氏肠炎指炎症局限于小肠(第二部分，称为空肠或第三部分，称为回肠)。仅累及回肠被称为克罗恩回肠炎。腹部疼痛而且腹泻是常见的症状。小肠阻塞也可能发生。
• 克罗恩终末期回肠炎是一种只影响小肠末端(回肠末端)的炎症，也就是离结肠最近的小肠部分。腹部疼痛而且腹泻是常见的症状。小肠梗阻也可能发生。
• 克罗恩小肠结肠炎和回结肠炎是描述同时涉及小肠和结肠的炎症的术语。血性腹泻及腹部疼痛是常见的症状。小肠阻塞也可能发生。
• 克罗恩终末期回肠炎和回结肠炎是最常见的最常见的克罗恩病．(溃疡性结肠炎通常只累及直肠或直肠和结肠远端的乙状结肠。这两种疾病分别被称为溃疡性直肠炎和直肠胃炎。)

其他症状

多达三分之一的克罗恩病患者可能有一种或多种涉及受影响肛门区域的条件、症状和体征。

1. 肛门括约肌肿胀肛门括约肌是结肠末端控制排便的肌肉
2. 肛门括约肌出现溃疡和裂缝(长溃疡)。这些溃疡和裂缝会引起出血和排便疼痛。
3. 肛门或直肠与肛门周围皮肤之间的肛瘘(不正常的隧道)的发展。粘液和脓液可能从皮肤上的瘘管口流出。
4. 直肠周围脓肿(肛门和直肠区域聚集脓液)的发展。直肠周围脓肿可引起发热疼痛和肛门周围的压痛。

克罗恩病的病因尚不清楚。一些科学家怀疑感染的某些细菌，如菌株可能是克罗恩病的原因。克罗恩病则不然会传染的．饮食可能影响克罗恩病的症状;然而，这不太可能饮食是引起疾病的罪魁祸首

免疫系统

• 肠内免疫系统的激活似乎对IBD很重要。在IBD患者中，在没有任何已知入侵者的情况下，免疫系统会异常地长期激活。这会导致慢性炎症和溃疡。

遗传学

• 免疫系统异常激活的易感性是遗传的继承了．因此，IBD患者的一级亲属(兄弟、姐妹、孩子和父母)更有可能患上这些疾病。最近，一种名为NOD2的基因被确定与克罗恩病有关。这种基因在决定人体对某些细菌产物的反应方面很重要。这种基因突变的个体更容易患上克罗恩病。
• 其他基因仍在被发现和研究，这对理解克罗恩病的发病机制很重要，包括自噬相关的16样1基因(ATG 16L1)和IRGM，它们都有助于巨噬细胞缺陷，并已被全基因组关联研究确定。

细菌

• 也有研究表明，在克罗恩病患者的肠道中，某种细菌的含量更高，大肠杆菌这可能是导致这种疾病的原因之一。一种假设的机制是通过基因决定的缺陷的消除大肠杆菌，由肠粘膜巨噬细胞。这些不同的因素在这种疾病的发展中所起的确切作用尚不清楚。

• 虽然溃疡性结肠炎只在结肠(结肠炎)和/或直肠(直肠炎)引起炎症，但克罗恩病可能在结肠、直肠、小肠(空肠和回肠)引起炎症，偶尔甚至会引起胃、口腔和直肠的炎症食道．
• 克罗恩病的炎症模式不同于溃疡性结肠炎。除最严重的病例外，溃疡性结肠炎的炎症往往累及肠内壁的浅层。炎症也倾向于弥漫性和均匀性(受影响肠段的所有内衬都发炎了)。
• 与溃疡性结肠炎不同的是，克罗恩病的炎症在某些部位比其他部位更集中，并且涉及到比浅表内层更深的肠层。克罗恩病的受影响肠段常布满较深的溃疡，这些溃疡之间有正常的内壁。

克罗恩病是一种慢性炎症性疾病，主要累及小肠和大肠，但也会影响消化系统的其他部分。腹痛、腹泻、呕吐、发烧和体重减轻是常见的症状。

克罗恩病的早期阶段

在早期阶段，克罗恩病在肠道内表面引起小的、分散的、浅的、像陨石坑一样的溃疡(侵蚀)。

• 这些侵蚀被称为阿弗瑟溃疡。
• 随着时间的推移，侵蚀变得更深和更大，最终成为真正的溃疡(比侵蚀更深)，并造成疤痕和刚度肠道的。
• 随着病情的发展，肠道变得越来越狭窄，最终可能成为梗阻。
• 深层溃疡可导致肠壁穿孔或穿孔，肠道内的细菌可扩散感染邻近器官和周围腹部腔．

肠梗阻

当克罗恩病使小肠变窄肠梗阻时，内容物在肠内的流动就停止了。

• 有时，阻塞可能是由于难以消化的水果或蔬菜堵塞了已经狭窄的肠道部分而突然引起的。
• 当肠道阻塞时，食物、液体和气体从胃和小肠不能进入结肠。然后出现小肠梗阻的症状，包括严重的腹部抽筋，恶心想吐，呕吐，以及腹胀。
• 由于小肠比结肠窄得多，因此更有可能发生小肠梗阻。

结肠和小肠溃疡

深溃疡可在小肠和结肠壁上造成穿孔或穿孔，并在肠道和邻近器官之间形成隧道。如果溃疡通道到达腹腔内相邻的空腔腔一种受感染的脓液(腹腔脓液)脓肿)形成。有腹腔脓肿的个体可发展出压痛的腹部肿块发烧以及腹痛。

• 当溃疡进入邻近器官时，一个通道(瘘)形成。
• 瘘管在肠和膀胱之间形成的瘘管(enteric-vesicular瘘)会导致频繁尿路感染以及排尿时排出的气体和粪便。
• 当肠与皮肤之间出现瘘管时(enteric-cutaneous瘘)，脓液和黏液会从腹部皮肤上一个疼痛的小口流出。
• 结肠与阴道之间瘘管的形成(colonic-vaginal瘘)导致气体和粪便从阴道流出。
• 从肠子到肛门的瘘管(肛瘘)导致肛门周围瘘管口的粘液和脓液流出。

目前还没有针对克罗恩病的专门诊断测试。有发热、腹痛和压痛、腹泻伴或不伴出血以及肛门疾病(如溃疡或裂隙)的患者，怀疑患有克罗恩病。

• 实验室血液测试可能显示白细胞计数和沉降率升高，两者都表明感染或炎症。其他血液测试可能显示红细胞计数偏低(贫血)、低血蛋白、低体质矿物质这反映了慢性腹泻导致的这些矿物质的损失。
• 钡x射线研究可用于确定疾病的分布、性质和严重程度。钡是一种白垩状物质，在x光片中可见，呈白色。经口摄入钡时(上GI系列)便会填满肠子，并将(x射线)可从胃和小肠中取。当钡经直肠注射时(钡灌肠)，可获得结肠及回肠末端的图像。钡x光可以显示溃疡、狭窄，有时还可以显示肠瘘。
• 直肠的直接可视化和大肠可通过柔性观察管(结肠镜)完成。结肠镜检查在检测结肠和回肠末端的小溃疡或小范围炎症方面，x光片比钡x光片更准确。结肠镜检查还允许取小组织样本(活组织检查)，并在显微镜下检查，以确认克罗恩病的诊断。在评估炎症程度(活动性)方面，结肠镜检查也比钡x光检查更准确。
• 计算机轴向断层扫描(CAT或CT)canning是一种计算机化的x射线技术，可以对整个腹部和骨盆进行成像。它对发现脓肿特别有帮助。CT和核磁共振成像肠造影是一种使用口服造影剂的成像技术，该造影剂由含或不含低浓度钡的水溶液组成，以提供更充分的腔扩张，据报道，在评估克罗恩病患者的小肠病理方面具有优势。
• 视频胶囊内窥镜(VCE)也被添加到诊断克罗恩病的测试列表中。视频胶囊内窥镜检查在美国，一个装有微型摄像机的胶囊被吞下。当胶囊穿过小肠时，它会将小肠内壁的视频图像发送到腰部腰带上的接收器。这些图像被下载下来，然后在电脑上进行检查。视频胶囊内窥镜的价值在于可以发现克罗恩病的早期、轻度异常。视频胶囊内窥镜可能特别有用时，强烈怀疑克罗恩病，但钡x线是正常的。(钡x光在识别早期轻度克罗恩病方面没有那么好。)在一项前瞻性盲法评估中，视频胶囊内窥镜被证明在检测小肠病变方面具有优越的能力，而这些病变在小肠放射学研究和CT检查中被遗漏了。
• 视频胶囊内窥镜有小肠梗阻的患者不应使用。胶囊可能卡在梗阻部位，使梗阻加重。出于同样的原因，医生通常也不愿意对怀疑患有小肠狭窄(可能是既往手术导致的小肠狭窄段)的患者进行视频胶囊内镜检查辐射或慢性溃疡，例如克罗恩病)。理论上，胶囊与植入心脏起搏器和除颤器之间也存在电干扰问题;然而，到目前为止，在小到中等数量的心脏起搏器或除颤器患者中，他们接受了视频胶囊内窥镜检查，没有任何问题。

饮食的改变和补充可能有助于控制克罗恩病

• 自纤维不易消化，可加重肠梗阻症状。对于克罗恩病，建议低纤维饮食，特别是那些患有小肠疾病的患者。
• 当症状较严重时，流食可能有益。
• 静脉注射营养或TPN(全肠外注射)营养)可在感觉肠道需要“休息”时使用。
• 当这些营养物质明显吸收不良时，补充钙、叶酸和维生素B12是有帮助的。
• 止泻剂的使用(地phenoxylate和阿托品［止泻宁),洛派丁胺［易蒙停])和抗痉挛药也可以帮助缓解抽筋和腹泻的症状。

没有药物可以治愈克罗恩病。

• 克罗恩病患者通常会经历发作期或复发期(炎症恶化)，随后是持续数月至数年的缓解期(炎症减轻)。
• 复发时出现腹痛腹泻和直肠出血恶化。
• 在缓解期间，这些症状会有所改善。缓解通常发生在药物治疗或手术治疗，但偶尔也会自发发生，不需要任何治疗。
• 由于没有治愈克罗恩病的方法，治疗的目标是1)诱导缓解，2)维持缓解，3)最大限度地减少治疗的副作用，4)提高生活质量。克罗恩病和溃疡性结肠炎的药物治疗是相似的，但并不总是完全相同。
• 抗炎药物如5-ASA化合物(mesalamine［Asacol高清,Delzicol),柳氮磺胺吡啶[Azulfidine])糖皮质激素（强的松而且布地奈德［Entocort EC])、抗生素(环丙沙星［环丙沙星),灭滴灵［甲硝哒唑])，免疫调节剂(6- mp [6-巯嘌呤] [Purinethol, Purixan],硫唑嘌呤(硫唑嘌呤),甲氨蝶呤［Trexall])，以及生物仿制药(adalimumab［抗]， adalimumab-adbm [Cyltezo]， adalimumab-atto [Amgevita]，certolizumab［Cimzia),英夫利昔单抗［Remicade，英夫利昔单抗-阿布达[Renflexis]，infliximab-dyyb［Inflectra]，纳塔珠单抗[Tysabri),ustekinumab［Stelara)、vedolizumab (Entyvio)等都是治疗克罗恩病的药物。
• 治疗方案的选择取决于疾病严重程度、疾病部位和疾病相关并发症。
• 各种治疗指南建议，方法是顺序的-最初诱导临床缓解，然后维持缓解。最初的改善应在2至4周内看到，最大的改善应在12至16周内看到。治疗克罗恩病的经典方法一直是一种“逐步”的方法，首先对轻度疾病使用毒性最小的药物，然后对更严重的疾病或对毒性较小的药物没有反应的患者进行越来越积极的治疗。
• 治疗一直朝着“自上而下”的方法(早期积极治疗)发展，这可能会减少对抗炎药物的接触，增加对促进粘膜愈合的药物的接触，这可能会预防未来的并发症。

克罗恩病没有手术治疗方法。即使切除了肠道的所有病变部分，在手术后几个月到几年内，以前健康的肠道也经常会复发炎症。克罗恩病的手术主要用于:

1. 切除引起阻塞的小肠病变部分
2. 脓引流腹部和直肠周围脓肿。
3. 治疗严重肛瘘无反应者药物．
4. 切除引起感染的内瘘(如结肠和膀胱之间的瘘管)。

手术后会发生什么

• 通常，在手术切除肠道的病变部分后，患者可以在一段时间内(通常是几年)摆脱疾病和症状。如果手术成功，患者的生活质量将得到显著改善。在许多患者中，克罗恩病最终会复发，影响之前健康的肠道。
• 复发性疾病通常发生在手术部位或附近。事实上，一半的患者在手术后四年内会出现症状复发。药物，比如Pentasa或6-巯基嘌呤对一些患者减少克罗恩病术后复发的几率是有用的。
• 有越来越多的证据支持术后治疗以延缓克罗恩病的复发。美沙拉嗪在降低术后3年复发风险方面似乎有一定的益处。一项研究表明英夫利昔单抗可有效预防回盲切除术后复发，尽管停止治疗后可能会复发。
• 按疾病严重程度和部位划分的治疗策略基于第二次欧洲基于证据的诊断和管理共识克罗恩氏病．）

轻度至中度活动性疾病

• 通常用口服美沙拉嗪3.2-4 g /日或磺胺柳氮嗪3-6 g /日分剂量治疗回结肠或结肠疾病(最近有报道称这种方法不是很有效)。
• 布地奈德(9毫克/天)对局限于回肠和/或右结肠的疾病有效。
• 质子泵抑制剂可能有助于改善上消化道克罗恩病患者的症状。

中至重度疾病

• 强的松40- 60mg /天，直至症状缓解。
• 适当的抗生素治疗感染或脓肿。
• 硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤对维持激素诱导的缓解有效。
• 甲氨蝶呤25 mg/wk对激素依赖性和激素难治性克罗恩病有效。
• 英夫利昔单抗、阿达木单抗和certolizumab pegol可有效治疗对类固醇或免疫抑制剂治疗无反应的中度至重度活动性疾病患者。
• Natalizumab有效治疗中度至重度活动性CD患者，这些患者的反应不充分或不能耐受传统的克罗恩病治疗和抗tnf抗体治疗。

肛周或瘘管病

• 脓肿外科引流术
• 否则，用抗生素(甲硝唑)、免疫抑制剂或英夫利昔单抗治疗。

克罗恩病患者接种疫苗的建议

• 成人炎症性肠病一般应遵循与普通人群相同的疫苗接种时间表。
• 他们应该接受单剂量的Tdap，然后每10年接受一次Td加强剂。
• 年龄在9岁到26岁之间的女性应该接受3剂人乳头状瘤病毒疫苗(也应考虑到老年患者人乳头状瘤病毒负子宫颈抹片检查)．同一年龄段的男性也应考虑接种疫苗，因为感染的风险会增加人乳头状瘤病毒免疫抑制。
• 的流感（流感）疫苗所有患者应每年接种一次(尽管鼻内活疫苗对正在接受免疫抑制治疗的患者是禁忌的)。
• 一剂肺炎球菌疫苗应在19-26岁之间接种，然后在5年后重新接种。
• 如果以前没有接种疫苗，所有成年人应接种2剂甲肝疫苗还有三剂乙型肝炎．
• 脑膜炎球菌疫苗仅推荐用于解剖性或功能性脾衰竭、终末期补体缺陷或其他高危人群(大学生、新兵等)。
• 流行性腮腺炎/麻疹/风疹，水痘，和zoster疫苗生物治疗的患者是否禁忌，因为他们都是活的疫苗．
• 新型冠状病毒肺炎患有IBD或克罗恩病的人患严重疾病的风险并不会增加新型冠状病毒肺炎．大多数IBD患者对这种药物反应良好新型冠状病毒肺炎并且不会增加感染或住院的风险，根据克罗恩病和结肠炎基金会的说法。

其他可能影响克罗恩病的因素

• 一项研究发现吸烟是克罗恩病的危险因素二手烟也会导致预后变差。戒烟吸烟应该建议克罗恩病患者服用。
• 骨质疏松症随着骨密度的显著降低，也日益被认为是一个重要的健康问题，在患者炎症性肠疾病。筛选骨质密度研究建议在绝经后女性，50岁以上男性，患者皮质类固醇使用(连续3个月以上或反复疗程)，有个人创伤史的患者骨折用最小的创伤，以及性腺机能减退症患者。
• 大多数患有炎症性肠生病时应该补钙维生素D补充．

克罗恩病的并发症可能与肠内炎症有关或无关。

肠道并发症克罗恩病包括:

• 小肠梗阻和穿孔，
• 脓肿(脓聚集)，，
• 管状器官,
• 肠道出血。

结肠(巨结肠)的巨大膨胀或扩张，以及肠破裂(穿孔)是潜在的致命并发症。这两种情况通常都需要手术，但幸运的是，这两种并发症很少发生。最近的数据表明有增加的风险癌症长期患有克罗恩病的患者的小肠和结肠

消化系统并发症涉及皮肤，关节，脊椎，眼睛，肝以及胆管。

皮肤的参与包括腿上疼痛的红色隆起点(结节性红斑)以及一种通常出现在脚踝周围的溃疡性皮肤状况，称为坏疽性脓皮病。

痛苦的眼条件（葡萄膜炎(巩膜炎)会导致视力困难。

关节炎可引起疼痛、肿胀和四肢关节僵硬。

下背部发炎(骶髂关节关节炎)和脊椎(强直性脊柱炎)会导致脊椎疼痛和僵硬。

肝脏炎症（肝炎)或胆管(原发性硬化性胆管炎)也会发生。硬化性胆管炎导致肝脏胆管狭窄及阻塞，引致皮肤发黄(黄疸),复发细菌感染，和肝脏肝硬化肝功能衰竭。硬化性胆管炎伴肝衰竭是进行肝移植的原因之一。它也经常因的发展而复杂化癌症胆管的。患有克罗恩病的患者也可能会有增加的形成倾向血凝块(凝固性过高)。

• 目前还没有治愈克罗恩病的方法，只能治疗疼痛和其他症状。
• 克罗恩病是一种主要累及小肠和结肠的慢性炎症性疾病。这种疾病的症状和活动可以时断时续。尽管有许多有效的药物可以控制疾病的活动，但目前还没有治愈克罗恩病的方法。
• 手术可以显著改善选定个体的生活质量，但术后复发是常见的。
• 克罗恩病可能会有并发症，包括肠内和肠外。
• 新的治疗方法正在积极评估中。
• 更好地理解基因和环境因素在克罗恩病病因中的作用可能会改善治疗和治疗方法预防这种疾病。