溶血性尿毒症综合征

溶血性尿毒症综合征（溶血性尿毒综合征)是一种以破坏为特征的状态红细胞，低血小板计数,肾功能衰竭．

在医学上，综合征被定义为一组症状(病人抱怨)、体征(体检结果)以及实验室或影像学检查结果的集合，这些症状往往归为一类并与一种或多种特定疾病相关。

事实

• 溶血性尿毒综合征有两种类型。
  • 典型的溶血性尿毒综合征是由腹泻感染引起的大肠杆菌OH157: H7。
  • 非典型溶血性尿毒综合征与消化道感染无关，预后较差。
• 溶血性尿毒综合征的症状包括呕吐而且腹泻(通常是血腥),弱点嗜睡,瘀伤(紫癜)。这些症状是由脱水，贫血(由于红细胞破坏和血小板计数低)，和尿毒症(肾脏无法清除体内废物)。
• 溶血性尿毒综合征的诊断综合了病史、体格检查和异常血液检查。没有一种检测方法可以诊断溶血性尿毒症综合征。
• 溶血性尿毒综合征的治疗是静脉输液。贫血可能需要输血和临时透析可能有必要帮助治疗肾功能衰竭．

溶血性尿毒症综合征(HUS)是一种涉及两个身体系统的疾病，即血流和肾脏。溶血描述红细胞的破坏。在溶血性尿毒症综合征中，毛细血管(体内最小的血管)中的血液开始异常凝结。当红血球通过堵塞的毛细血管时，它们会被剪开并破裂。(hemo = blood + lysis = destruction)。第二个失败的系统是肾衰竭(尿毒症)，当尿素和其他废物在血液中积聚，因为肾脏不能过滤和处理它们。(尿素=一种废弃的化学物质+血液中的贫血)。

溶血性尿毒综合征还与另一种疾病有关，这种疾病是由毛细血管内类似的正常凝血过程引起的，称为血栓性血小板性紫癜(TTP)。在医学文献中，这两种情况通常是一起考虑的。然而，溶血性尿毒综合征更为人所知，因为它与一种特殊类型的大肠杆菌（大肠杆菌)感染与食物中毒．

溶血性尿毒综合征可分为典型和非典型两种。典型类型与胃肠道(GI)体征和症状有关，包括呕吐而且腹泻．非典型溶血性尿毒综合征与胃肠道症状无关。

虽然溶血性尿毒综合征的病因还没有确定，但研究人员认为，在血流中刺激了异常的炎症反应，导致血小板(血液中形成凝块的部分)淤积在小血管中并形成血凝块在他们不该去的地方。这会耗尽血小板，导致身体其他部位缺乏血小板。这种异常反应可能是由血浆(血液中的液体或非细胞部分)中产生的一种尚未确定的化学物质引起的。

溶血性尿毒综合征的触发事件多种多样，包括:

• 肠出血性大肠杆菌是一种细菌引起的吗腹泻带血．大肠杆菌是一种在人体内非常常见的细菌，只有OH157:H7型会引起问题。它可以在未煮熟的肉和其他食物中发现;而且是食品召回和餐厅相关的原因之一食物中毒的爆发。这占儿童溶血性尿毒综合征的近90%。2011年在德国爆发的溶血性尿毒综合征是由于产生一种不同类型的志贺氏毒素大肠杆菌被称为0104:H4。
• 怀孕以及产后(产后)的早期时间段和使用避孕药是与溶血性尿毒综合征更常见的联系。
• 肺炎造成的链球菌肺炎细菌是另一个可能的诱发因素。溶血性尿毒综合征是这种常见感染的罕见并发症。通常,这肺炎作为门诊病人接受抗生素治疗。然而，它是40%的非典型溶血性尿毒综合征的病因。
• 药物也可能与溶血性尿毒综合征有关，包括一些化疗和免疫抑制药物，避孕药，ticlopidine(Ticlid，一种抗血小板药物)和奎宁(Quinerva, Quinite)一种抗血小板药物。
• 艾滋病可能与溶血性尿毒综合征有关。

只有腹泻型溶血性尿毒综合征被认为是典型的溶血性尿毒综合征，通常是婴儿和3岁以下儿童的一种疾病。

其他的被归类为非典型溶血性尿毒综合征，也包括家族型的疾病，其中基因突变影响了血液凝结机制。

在典型的溶血性尿毒综合征,肠胃炎出现腹部痉挛，呕吐和大量出血，水腹泻，在溶血性尿毒综合征发病前一周作为症状。这可能会导致脱水，虚弱和嗜睡，以及电解液由于呕吐和腹泻中钠、钾和氯的流失而造成的失衡。这些症状可能在贫血和贫血发作前消失肾衰竭的症状溶血性尿毒综合征。

贫血和尿毒症通常表现为虚弱、嗜睡和嗜睡。癫痫发作可能发生。由于血小板计数低，皮肤上可能出现紫癜或小范围出血(血小板减少症)．

根据病史和体格检查，保健专业人员会对疾病产生怀疑，特别是在有典型的带血腹泻的幼儿。异常的实验室检查有助于确认诊断。这些异常发现可能包括:

• 溶血性贫血:红细胞计数低，外周血涂片(在显微镜下检查血液)将显示红细胞已被破坏和破坏。这就区分了溶血症(溶血=血液+溶解=破坏)和骨髓中血细胞减少引起的贫血。
• 血小板减少症：一个低血小板计数
• 尿毒症:肾脏功能可以通过检测肾脏正常过滤的血液中废物的水平来衡量。尿素氮(血液尿素氮)和肌酸酐是对肾脏功能的测量。当这一水平上升时，表明肾脏衰竭或尿毒症，肾脏无法清除体内代谢废物。
• 不正常的尿液发现:正常情况下，尿液中不存在血液和蛋白质。
• 凳子文化:自大肠杆菌O157:O7是儿童溶血性尿毒综合征最常见的病因;试图培养细菌凳子样本。人体通常会在一周内清除粪便中的细菌，所以阴性检测并不能排除这种疾病。阳性检测有助于确认溶血性尿毒综合征，并将报告给公共卫生当局，以试图确定感染源。2011年，欧洲的疫情被公共卫生部门追查到源自受污染的豆芽。

在非典型溶血性尿毒综合征中，病史对于寻找疾病的其他潜在原因非常重要。不幸的是，在多达一半的非典型溶血性尿毒综合征病例中可能找不到这种病例。

溶血性尿毒综合征与TTP的区别之一是正常的神经检查。溶血性尿毒综合征患者脑功能正常。

• 典型的溶血性尿毒综合征儿童往往是自我限制的，支持性护理往往是所需要的一切。这可能包括静脉输液补充水分和平衡电解质比如钠和钾，它们会随着腹泻流失。
• 输血只用于最严重的贫血病例血红蛋白低于6或7克/分升(视年龄而定，正常值为11-16岁)。
• 肾衰竭可以通过观察和支持性护理进行预期处理，通常不需要透析。
• 与患有非典型溶血性尿毒综合征的儿童相比，患有这种疾病的成人往往病情加重，需要更积极的治疗。除了上述讨论的支持性护理外，可能还需要血浆置换或血浆交换。由于人们认为血浆中有一种异常的化学物质刺激了异常血栓的形成，因此清除血浆并用供体血浆替代有助于治疗成人溶血性尿毒综合征。
• 在等待肾脏从疾病中恢复时可能需要透析。
• Eculizumab (Soliris)已被FDA批准用于治疗非典型溶血性尿毒综合征。它是一种单克隆抗体，可以减少毛细血管中的血凝，减少细胞的潜在破坏。这种疗法会降低人体的免疫能力，增加感染的风险。

• 儿童典型溶血性尿毒综合征往往是自限性的，最有可能完全康复。
• 成年人做得没那么好。如果不进行血浆置换和透析等积极的治疗，高达25%的非典型溶血性尿毒综合征患者可能会在疾病的急性期死亡，50%的患者可能会发展成长期肾脏损害。
• 与腹泻疾病无关的溶血性尿毒综合征患者的预后比由胃肠道感染引起的患者差。
• 在那些由基因引起的溶血性尿毒综合征患者中，复发疾病很常见，需要透析的肾衰竭和死亡也很常见。

大多数与腹泻相关的典型溶血性尿毒综合征病例可以通过彻底清洗和烹饪食品来预防。绝大多数典型溶血性尿毒综合征病例是由从农民到批发商和杂货商的不良食品处理引起的。正确的洗涤和烹饪技术是厨房的关键预防．

不幸的是，没有办法预防非典型溶血性尿毒综合征。