![Parry-Romberg综合症](https://images.medicinenet.com/images/article/main_image/is-parry-romberg-syndrome-an-autoimmune-disease.jpg)
Parry-Romberg综合征(PRS)是一种罕见的退行性疾病,影响一侧面部,称为进行性面肌萎缩。它会导致半张脸的皮下组织、软骨、脂肪组织和底层骨骼结构的萎缩。
病因不明,但推测可能与自身免疫因子有关。自身免疫性疾病是一种免疫系统错误地将人体内的健康细胞识别为外来细胞并将其破坏的疾病。大量研究表明,自身免疫性炎症过程在PRS的发展中起作用,使用免疫抑制剂治疗患者已显示出一些良好的结果。PRS患者自身免疫抗体阳性率显著。
综上所述,虽然免疫反应在很多情况下可能在PRS的引起中发挥作用,但也可能涉及许多其他因素。一些研究甚至表明,PRS可能与传染病有关,因为患者患有乙型肝炎病毒和带状疱疹感染导致了这种综合症。
帕里-隆伯格综合症有哪些症状?
Parry-Romberg综合征(PRS)通常出现在生命的前20年。它是一种缓慢进展的疾病,活跃期可长达2至10年。在此期间,半张脸的组织变薄或损耗。皮下组织(皮肤下面的组织)最常见,其次是面部的皮肤和肌肉。
当疾病早期出现时,那一侧的面部骨骼可能会受到影响。这就导致了面部不对称(脸的两边看起来都很明显),而且患病的一侧会有一种凹陷的外观。这个经常被报道的特征被描述为直抑郁症运行从眉毛到发际线被称为C。
计算机断层扫描和磁共振成像可能显示皮下组织、脂肪、皮肤、下层肌肉组织、唾液腺和肌肉萎缩,和/或畸形的骨骼结构。
一般来说,首先发生变化的是上颌上方的组织(上颌骨)或鼻子和嘴唇上角之间的组织(鼻唇褶),然后是嘴的角度、眼睛周围的区域、眉毛、耳朵和脖子。
面部肌肉可能萎缩,面部骨骼可能出现骨质流失。舌头、上颚柔软多肉的部分和牙龈可能会退化。
患侧的眼睛和脸颊可能凹陷,面部毛发可能变白并脱落(脱发).当疾病包围眼睛时,它会导致视力问题。此外,覆盖受影响区域的皮肤可能会变得深色素(色素沉着),并在色素沉着的皮肤上有斑块(白癜风).
Parry-Romberg综合征的治疗方法是什么?
帕里-隆伯格综合征(PRS)没有明确的治疗方法或治愈方法,也没有任何疗法可以减缓或阻止其生长。PRS患者有不同的预后。有些患者可能没有任何残疾的发展,只是面部外观的轻微变化。
为了恢复失去的组织,可能需要进行重建或微血管手术。手术干预通常是在病程衰竭和面部变化完全发展之后进行的。大多数外科医生会建议患者等待一到两年再进行重建。其他形式的治疗包括对症和支持性管理,如疼痛药物治疗和咨询。
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帕里-隆伯格综合症:https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/parry-romberg-syndrome
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