朗道-克莱夫纳综合征(婴儿获得性失语症)

Landau-Kleffner综合症(LKS)是一种儿童疾病。LKS的一个主要特征是逐渐或突然丧失理解和使用口语的能力。所有患有LKS的儿童都有异常的脑电波，可以通过超声检查来记录脑电图（脑电图描记器)，记录大脑的电活动。大约80%的LKS患儿有一种或多种癫痫癫痫发作那通常发生在晚上。行为障碍，比如多动，攻击性和抑郁症也可伴有此障碍。LKS也可称为婴儿获得性失语症，获得性癫痫性失语症或伴有抽搐障碍的失语症。1957年，William M. Landau博士和Frank R. Kleffner博士首次描述了这种综合征，他们确定了6名儿童患有这种疾病。

LKS最常发生在3至7岁的正常发育儿童中。没有明显的原因，这些孩子开始难以理解对他们说的话。医生通常把这种问题称为听觉失认症或“词聋”。听觉失认症可能发生得很慢，也可能很快。父母通常认为孩子正在发展一种听力问题还是突然变得耳聋了。然而，听力测试显示听力正常。儿童也可能表现为自闭症或发育迟缓。

无法理解语言最终会影响孩子的口语，并可能发展到完全丧失说话能力(缄默症)．在听觉失认症发作前已经学会阅读和写作的儿童通常可以继续通过书面语言进行交流。有些孩子发展出一种手势交流或类似手势的语言。沟通问题可能导致行为或心理问题。智力通常不受影响。

丧失语言能力可能是癫痫发作的先兆癫痫发作那通常发生在晚上。在某些时候，80%患有LKS的儿童有一个或多个癫痫发作．癫痫发作通常在孩子进入青少年时停止。所有LKS患儿的左右脑都有异常的脑电活动。

从1957年到1990年报告了160多个病例。

引起LKS的原因尚不清楚。一些专家认为造成这种障碍的原因不止一个。所有患有LKS的儿童在第一次癫痫发作或开始出现语言问题之前都表现得非常正常。目前还没有儿童有LKS家族史的报道。因此，LKS不太可能是一个继承了障碍。

关于LKS患儿的长期随访研究并不多。这种证据的缺乏，以及受影响儿童之间的广泛差异，使得不可能预测这种疾病的结果。据报道，已经完全恢复了语言能力;然而，语言问题通常会持续到成年。持续的语言问题可能从难以执行简单的命令到无法进行口头交流。如果恢复，可能在几天或几年内发生。到目前为止，还没有发现语言障碍的程度，癫痫发作的存在或不存在与语言恢复量之间的关系。一般来说，障碍开始得越早，语言恢复得越差。

大多数儿童长大后不再发作，脑电图上的脑电活动通常在15岁时恢复正常。

控制癫痫发作和异常脑电波活动的药物(抗惊厥药物)通常对语言能力的影响很小。皮质类固醇治疗提高了一些儿童的语言能力。手语教学使其他人受益。

非洲传染病预防和发展委员会维护了一个组织目录，这些组织可以回答有关问题并提供有关的印刷或电子信息耳部感染．有关机构名单见www.nidcd.nih.gov /目录．

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