重症肌无力最常见的早期症状是什么
重症肌无力最常见的早期症状是眼皮下垂,视力模糊或重影,吞咽或说话困难,以及行走困难

重症肌无力慢性自身免疫性神经肌肉疾病的特征是什么弱点在活动后恶化,休息后好转的肌肉中。受影响的肌肉包括眼睛、面部、喉咙、颈部和四肢。常见的早期症状重症肌无力包括:

在极少数情况下,这种疾病的严重虚弱可能导致呼吸衰竭,这是一种医疗紧急情况。大约15%-20%的重症肌无力患者至少经历过一次可能由感染引发的肌无力危机,压力手术或对某些药物的不良反应。

什么引起重症肌无力?

当免疫系统产生抗体阻断或破坏神经肌肉连接处(神经细胞与它们控制的肌肉连接的地方)的乙酰胆碱受体,防止肌肉收缩时,就会发生重症肌无力。

抗体还可以阻断一种称为酪氨酸激酶的肌肉特异性蛋白质,并可以破坏神经肌肉连接处的神经信号传递。

此外,胸腺可能在引起这种情况中发挥作用,因为胸腺负责控制免疫功能和产生可能攻击乙酰胆碱受体的T淋巴细胞或T细胞。

重症肌无力的危险因素有哪些?

虽然这种疾病可以发生在任何年龄,但它最常影响20-30岁的女性和60-80岁的男性。育龄妇女患这种疾病的可能性是男性的两倍。

以下情况可能会加重症状:

重症肌无力如何诊断?

在详细记录病史并进行体检后,医生可能会建议进行某些检查,包括:

  • 神经系统检查:检查肌肉力量和张力、协调性、触觉和眼球运动
  • 冰袋测试:检查是否眼睑用冰敷可以改善下垂
  • 血液测试:检查乙酰胆碱受体抗体和抗肌肉特异性激酶抗体水平
  • 腾喜龙测试:检查(眼睛)通过注射氯吡酮来缓解患者的虚弱
  • 电诊法的:
    • 重复性神经刺激:用小电脉冲反复刺激神经
    • 纤维肌电图:检测受损的神经到肌肉传输
  • 计算机断层扫描或磁共振成像检查胸腺是否比平时大,排除其他原因
  • 肺功能检查:测量肺功能可以帮助预测呼吸衰竭

幻灯片

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什么会被误认为重症肌无力?

该疾病的发病可能是突然的,症状最初可能不被认为是重症肌无力。可能导致类似症状的疾病包括:

  • 广义乏力
  • 肌萎缩性侧索硬化症(一种罕见的神经系统疾病,影响负责控制随意肌肉运动的神经细胞)
  • 兰伯特-伊顿肌无力综合征(一种罕见的成年自身免疫性疾病,以肌肉无力和肌肉痉挛为特征)乏力尤其是臀部和大腿肌肉)
  • 肉毒中毒(一种由肉毒杆菌毒素引起的严重疾病)
  • 青霉胺全身肌无力
  • 先天性肌无力综合征(神经-肌肉交流相关基因发生多种突变的结果)

重症肌无力怎么治疗?

目前还没有治愈重症肌无力的方法,但治疗可以帮助控制症状,并允许大多数人拥有正常的预期寿命和良好的生活质量:

  • 抗胆碱酯酶药物:Mestinon吡斯的明)减少神经肌肉连接处乙酰胆碱的分解,改善神经信号传递,从而增加肌肉力量。
  • 单克隆抗体:Eculizumab可用于治疗抗乙酰胆碱受体抗体检测阳性的成人全身性重症肌无力。
  • 免疫抑制药物强的松硫唑嘌呤霉酚酸酯,他克莫司通过抑制异常抗体的产生来提高肌肉力量。
  • 血浆置换和静脉注射免疫球蛋白:这些用于病情严重的情况:
    • 血浆置换法:一台机器被用来替换血浆中的有害抗体。
    • 静脉注射免疫球蛋白:从健康捐献者那里收集的高浓度抗体注射给病人。
  • 胸腺切除术:这是一种通过手术切除胸腺的手术。

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医学评论3/2/2022
参考文献
图片来源:iStock Images

重症肌无力情况说明。国家神经疾病和中风研究所:https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Myasthenia-Gravis-Fact-Sheet

重症肌无力。克利夫兰诊所:https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17252-myasthenia-gravis-mg

重症肌无力。北部:https://rarediseases.org/rare-diseases/myasthenia-gravis/

重症肌无力。约翰霍普金斯医学:https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/myasthenia-gravis
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