胰腺神经内分泌肿瘤有多罕见?
大多数胰腺神经内分泌肿瘤是无功能的,不会引起任何激素相关的症状。

胰腺神经内分泌肿瘤占所有胰腺肿瘤的不到2%虽然他们比普通类型的人有更好的前景。

胰腺癌大约占总量的3%癌症占总数的7%癌症美国的死亡人数最常见的胰腺肿瘤类型是胰腺肿瘤腺癌

什么是胰腺神经内分泌肿瘤?

胰腺神经内分泌肿瘤(pNET),又称胰岛细胞肿瘤或胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN),是胰腺中产生激素的细胞(称为胰岛细胞)产生的一种胰腺肿瘤。它们可以是非癌性(良性)或癌性(恶性).肿瘤的确切性质只有在活组织检查中才能发现。

  • 胰腺是一个器官,位于你的腹部,胃的后面。它的形状像一个扁平的梨,几乎和你的手一样大(大约6英寸长,不到2英寸宽)。它有三个部分:头、身体和尾巴。
  • 胰腺起着重要的作用消化并产生某种激素。激素由胰腺的胰岛细胞产生。这两种主要的激素,叫做胰岛素由胰腺产生的胰高血糖素在葡萄糖代谢和血液调节中起着至关重要的作用体内的水平。

胰腺神经内分泌肿瘤源于胰腺内分泌细胞,可分泌胰腺激素。产生激素的胰腺神经内分泌肿瘤称为功能性肿瘤,而不产生激素的胰腺神经内分泌肿瘤称为非功能性肿瘤。

大多数胰腺神经内分泌肿瘤是无功能的,不会引起任何激素相关的症状。

胰腺神经内分泌肿瘤的5种分类

功能性胰腺神经内分泌肿瘤可根据其产生的激素进一步分类:

  1. 胃泌素瘤:这些肿瘤产生激素胃泌素。这种激素增加胃酸分泌。大多数胃泌素瘤是恶性的。
  2. 胰岛瘤这些肿瘤产生胰岛素激素。胰岛素有助于降低血糖水平。大多数胰岛素瘤是良性的(非癌性)。
  3. 细胞瘤:这些肿瘤产生胰高血糖素,有助于提高血糖水平。大多数胰高血糖素异常是癌变的。
  4. Somaostatinoma:这些肿瘤产生一种叫做生长抑素的激素。这种激素降低了一些其他激素的形成,如胰岛素、生长激素和胃泌素。大多数生长抑素瘤是癌变的。
  5. VIPoma:这些肿瘤产生一种叫做血管活性肠多肽或VIP的激素。这种激素会增加肠道的水样分泌物。大多数vipoma是癌变的。

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胰腺神经内分泌肿瘤有哪些症状?

胰腺神经内分泌肿瘤的症状可能因各种因素而异,如功能性或非功能性肿瘤,肿瘤的大小原发肿瘤以及它们在体内扩散(转移)的程度。

症状可能包括:

胰腺神经内分泌肿瘤的病因是什么?

胰腺神经内分泌肿瘤的确切病因尚不清楚。当胰腺内分泌部分的细胞生长失控时,就会产生这些肿瘤。没有已知的环境或生活方式因素可能导致它们。

某些继承了然而,某些条件可能与这些肿瘤有关。包括多发性内分泌瘤I型(MEN1),神经纤维瘤病I型(NF-1)、结节性硬化症和von Hippel-Lindau综合征(VHL)。

胰腺神经内分泌肿瘤男性比女性更常见。有胰腺神经内分泌肿瘤的家族史可能会增加患这些肿瘤的风险。

胰腺神经内分泌肿瘤如何治疗?

胰腺神经内分泌肿瘤的治疗取决于因素,如:

  • 肿瘤类型
  • 位置
  • 大小
  • 肿瘤的范围(是否扩散)
  • 患者的一般健康状况和偏好

和你的医生讨论一下哪种治疗方案最适合你。治疗方案包括:

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医学评论5/11/2022
参考文献
图片来源:iStock图片

罗春华,柴伟,于伟文,于锐。胰腺神经内分泌肿瘤的生物学、诊断与治疗。中华癌症杂志,2013;32(6):312-324。https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3845620/

国家罕见疾病组织。胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)。https://rarediseases.org/rare-diseases/pancreatic-neuroendocrine-neoplasms-pnens/

胰腺癌行动网络。胰腺神经内分泌肿瘤(PNETs)。https://www.pancan.org/facing-pancreatic-cancer/about-pancreatic-cancer/types-of-pancreatic-cancer/endocrine-pancreatic-neuroendocrine-tumors/

国立卫生研究院。胰腺神经内分泌肿瘤(胰岛细胞肿瘤)治疗(PDQ®)-患者版。https://www.cancer.gov/types/pancreatic/patient/pnet-treatment-pdq
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