红细胞计数高(红细胞增多症)

红细胞计数过高的症状包括头痛和疲劳。

• 红细胞增多症是指红细胞体积增加。
• 红细胞增多症分为两大类;小学和中学。
• 红细胞增多症可能与继发性原因有关，如慢性疾病缺氧或者肿瘤释放促红细胞生成素．
• 骨髓中异常增多的红细胞会引起真性红细胞增多症。
• 继发性红细胞增多症的治疗取决于基础条件。
• 红细胞增多症的治疗方法是静脉切开(控制放血)和羟基脲．

红血球增多症的定义

红细胞增多症是血液循环水平增加的一种情况红细胞在血液中。红细胞增多症患者血细胞比容，血红蛋白或红细胞数量超过正常限度。

红细胞增多症通常以增加的形式报告血细胞比容(红细胞压积是血液与血液的体积之比红细胞血液的总量)或血红蛋白浓度(血红蛋白是一种负责在血液中运输氧气的蛋白质)。

• 血细胞比容(HCT)：当女性红细胞压积大于48%，男性大于52%时，就被认为是红细胞增多症。
• 血红蛋白(血红蛋白)：当女性血红蛋白水平高于16.5g/dL或男性血红蛋白水平高于18.5 g/dL时，可认为是红细胞增多症。

红细胞增多症可分为两类:原发性和继发性。

• 主要的红血球增多症:在原发性红细胞增多症中，红细胞的增加是由红细胞产生过程中的固有问题引起的。
• 二级红血球增多症:继发性红细胞增多症通常是其他促进红细胞产生的因素或潜在条件的反应。

红细胞的产生(红细胞生成)在骨髓中通过一系列严格控制的复杂步骤进行。红细胞产生的主要调节剂是激素促红细胞生成素(促红细胞生成素)。这种激素主要由肾脏分泌，但约10%可由肾脏产生和分泌肝．

缺氧时促红细胞生成素分泌上调(缺氧)在血液中。当促红细胞生成素刺激骨髓中的红细胞产生来补偿时，更多的氧气可以被运送到组织中缺氧．

新生儿（新生儿) 1%-5%的新生儿有红细胞增多症。最常见的原因可能与输血、产后胎盘血液转移给婴儿有关，或者与胎盘供血不足导致的胎儿慢性氧合不足(宫内缺氧)有关。

红细胞增多症症状和体征

红细胞增多症的症状和体征在许多人身上可无或极轻微。一些一般性和非特异性红细胞增多症症状包括

1. 弱点，
2. 乏力，
3. 头疼，
4. 瘙痒，
5. 瘀伤，
6. 关节疼痛，
7. 头晕,或
8. 腹部疼痛．

真性红细胞增多症患者血液疾病也很常见。因此，出血问题或凝血事件可能发生在这些患者。瘙痒真性红细胞增多症患者在淋浴或沐浴后(沐浴后瘙痒)也可能发生，原因不明。关节痛也常见于真性红细胞增多症患者。手掌和脚底的发红叫肢红痛。

继发性红细胞增多症的症状可能更密切地归因于基础条件，如慢性肺病，而不是红细胞增多症本身。因此,呼吸急促（气促），慢性咳嗽，睡眠干扰(睡眠呼吸暂停),头晕,可怜的锻炼宽容,或乏力常见于红细胞增多症患者。

如果红细胞增多症与肾脏有关癌症，肝癌症，或其他促红细胞生成素分泌肿瘤，这些情况的症状——如减肥，腹部疼痛或者丰满，或者黄疸——可能占主导地位。

• 血细胞比容的体积比是红细胞到全血容量。正常的红细胞压积范围因性别而异，男性约为45%-52%，女性约为37%-48%。
• 红细胞计数表示血液中红细胞的数量。男性的正常范围约为470 - 610万细胞/升(微升)。根据美国国立卫生研究院(NIH)的数据，女性的正常范围在420万至540万细胞/升之间。
• 血红蛋白是红细胞中的一种蛋白质，它携带氧气，使血液呈红色。血红蛋白的正常范围可能因性别而异，男性每分升约13-18克，女性每分升约12-16克。

红血球增多症引起

红细胞增多症的原因有原发性和继发性。在原发性红细胞增多症中，红细胞产生的异常导致红细胞增多红细胞计数．在继发性红细胞增多症中，红细胞产生的外部因素(例如，缺氧，睡眠呼吸暂停(某些肿瘤)会导致红细胞增多症。

红细胞增多症的原因有原发性和继发性。在原发性红细胞增多症中，红细胞产生异常导致红细胞数量增加。在继发性红细胞增多症中，红细胞产生的外部因素(例如，缺氧，睡眠呼吸暂停(某些肿瘤)会导致红细胞增多症。

原发性红细胞增多症是由于后天或继承了导致异常高水平红细胞前体的基因突变。原发性家族性和先天性红细胞增多症(PFCP)和真性红细胞增多症(PV)都属于这一类。

真性红细胞增多

真性红细胞增多症是一种罕见的疾病。一项研究表明，2003年美国有65243名PV患者。真性红细胞增多症通常与升高的白细胞计数(白细胞增多)和血小板计数(血小板增多)。一个脾脏肿大（脾肿大)和低促红细胞生成素水平是真性红细胞增多症的其他临床特征。

直到最近，真性红细胞增多症的确切机制还不清楚。2005年，JAK2基因突变被发现与大多数真性红细胞增多症病例有关。这些突变被认为可能会增加红细胞前体对促红细胞生成素的敏感性，从而增加红细胞的产生。

原发性家族性和先天性红细胞增多症(PFCP)

原发性家族性和先天性红细胞增多症(PFCP)也被认为是由基因突变引起的，导致对正常红细胞生成素水平的反应增加。大多数病例是由EPOR基因的不同突变引起的。

继发性红细胞增多症通常是由于慢性缺氧(低血氧水平)或促红细胞生成素分泌增加引起的肿瘤．

慢性缺氧

引起慢性缺氧的常见情况是慢性肺部疾病，如

• 肺气肿而且慢性支气管炎，统称为慢性阻塞性肺疾病（慢性阻塞性肺病)或低通气综合症，
• 慢性心疾病(充血性心力衰竭，或血液从心脏右侧流向左侧的异常)，
• 睡眠呼吸暂停,
• 肺动脉高压．

肾脏可将流向肾脏的异常血流视为氧合减少(肾缺氧)，即使其他组织的氧合可能正常。肾缺氧可促进促红细胞生成素的产生。这种情况可能发生在肾移植或肾动脉(供应肾脏的血管)狭窄后。

生活在高海拔地区的人会患上红细胞增多症。在高海拔地区，红细胞的产生会增加，以弥补周围低氧水平和组织氧化不足。

罕见的先天性缺陷在血红蛋白分子中，如2,3 - bpg缺乏，可导致血红蛋白具有较高的氧亲和力。在这种情况下，氧气被血红蛋白紧紧地锁住，不太容易从血红蛋白释放到组织中。由于氧气输送不良而导致的组织缺氧可能导致红细胞增多。

促红细胞生成素分泌肿瘤

某些肿瘤会释放大量的促红细胞生成素。最常见的促红细胞生成素分泌肿瘤是

• 肝癌(肝细胞癌)，
• 肾癌(肾细胞癌)，
• 肾上腺腺瘤(腺癌)和
• 子宫肿瘤。

偶尔是良性肾囊肿肾梗阻(肾盂积水)也会分泌额外的促红细胞生成素，导致红细胞增多症。

一种叫做楚瓦什红细胞增多症的罕见遗传病会导致产生红细胞生成素的基因活性增加。促红细胞生成素产生过多会引起红细胞增多症。

压力红细胞增多症(Polycythemia)是一个术语，用于描述血浆容量长期低的慢性(长期)状态，常见于活跃、勤奋、焦虑的中年男性。这些人的红细胞容量正常，但血浆容量较低。这种情况也被称为盖斯博克氏病，压力红细胞增多症或假性红细胞增多症。

吸烟者红细胞增多症是一种类似的情况，脱氧血红蛋白(不携带氧气，而是携带二氧化碳的血红蛋白)水平的增加导致红血球数量的增加。

在某些形式的继发性红细胞增多症中，由于血液浓度增加，血红蛋白或红细胞计数被认为异常高。这可以发生在血浆体积损失的结果脱水,严重呕吐或腹泻,或过度出汗．在这些情况下可以称为红细胞增多症相对红血球增多症因为红细胞的实际数量并没有异常。

促红细胞生成素(EPO)已合成用于临床治疗某些类型的贫血．一些职业运动员使用这种可注射的促红细胞生成素(血液兴奋剂)来提高他们在比赛中的表现，通过产生更多的血红蛋白，从而改善氧气输送到他们的组织，主要是肌肉。许多专业体育委员会都禁止使用这种兴奋剂。

• 长期(慢性)肺部疾病造成的缺氧和吸烟是红细胞增多症的常见原因。因此,吸烟可能是红细胞增多症的重要危险因素。
• 长期接触一氧化碳(CO)也可能是红细胞增多症的危险因素。血红蛋白对CO的亲和力高于对氧的亲和力;因此，当它取代氧气而有利于CO时，红细胞增多可能随之而来，以补偿血红蛋白携带的低氧。
• 长期接触一氧化碳对在地下隧道或停车场工作的人、在严重污染和拥挤城市的出租车司机、或在工厂中接触发动机尾气的工人都是一个危险因素。
• 生活在高海拔地区的人也可能因环境含氧量低而有患红细胞增多症的风险。
• 有基因突变和家族型红细胞增多症和某些血红蛋白异常的人也有这种情况的风险因素，在前面的章节中提到过。

如出现无法阻止的出血，则严重呼吸困难,呼吸急促（气促），或提示患有中风（弱点例如，一侧或说话困难)，寻求医生的迅速评估或立即去急诊室。

红细胞增多症患者根据治疗医生的建议进行常规治疗。这些病人通常由他们的初级保健医生、内科医生、肺科医生或血液专科医生(血液学)诊治肿瘤学)．

红血球增多症诊断

红细胞增多症可在血液常规检查中偶然诊断出来。血红蛋白、红细胞压积和红细胞浓度通常出现在视网膜上全血计数（加拿大广播公司)．通常建议重复实验室检查(血液检查)以确认诊断，以排除可能的实验室或绘图错误。

更重要的是，红细胞增多症的原因需要确定。病史和体格检查是红细胞增多症评价的重要组成部分。历史记录通常包括关于吸烟历史，长时间生活在高海拔地区，呼吸困难,睡眠紊乱，或慢性咳嗽．病史的其他部分可能专注于先前的肺部疾病诊断，心脏病、肾或肝癌症、出血或凝血问题。

一个完整的身体检查——包括身体习惯(身高)的评估，生命体征，氧饱和度，心肺检查和评估脾脏肿大（脾肿大)——对红细胞增多症患者的评估至关重要。

长期的低氧水平(慢性缺氧)是红细胞增多症患者的重要线索。长期缺氧的迹象可能包括黄萎病(手指、指甲、耳垂或嘴唇呈蓝色或紫色)，泡吧指(甲床向外抬高)，或紧闭双唇呼吸。手掌和脚底发红可能是红细胞增多症的另一种症状。

一个胸部x光片，心电图（心电图),超声心动图可以用来检查肺部疾病或者心脏病．如果怀疑有高氧亲和力或2,3 - bpg缺乏的情况，可能需要血红蛋白分析。如果有一氧化碳中毒的问题，血液测试可以检测其水平。

红细胞生成素(EPO)的血液水平也可能是有帮助的，尽管需要仔细解释结果，因为红细胞生成素(EPO)的水平可能因慢性缺氧而升高。在真性红细胞增多症中，红细胞生成素水平较低，这是红细胞增多的反应。在分泌促红细胞生成素的肿瘤中，促红细胞生成素的水平可能异常高。

真性红细胞增多症诊断

诊断真性红细胞增多需要特别注意。对于这种疾病有传统的诊断标准。然而，2008年，世界卫生组织(世卫组织)制定了最新的指导方针。指南包括主要标准和次要标准。

• 的主要的标准真性红细胞增多症包括男性血红蛋白水平大于18.5克/分升或女性血红蛋白水平大于16.5克/分升(或基于红细胞压积的类似数字)和JAK2突变的存在。
• 的次要标准包括红细胞产量增加和促红细胞生成素水平降低的骨髓证据。

红血球增多症治疗

红细胞增多症的治疗一般取决于病因。

对于真性红细胞增多症或其他原发性红细胞增多症，治疗方案更为具体。放血(抽血或放血)是治疗中最重要的部分。推荐的男性红细胞压积小于45，女性小于42是静脉切开术的目标。

一些药物已经被考虑与静脉切开术一起抑制红细胞的异常产生。大部分都是化疗药物都有副作用，它们的使用一直存在争议和限制。

药物羟基脲（可以)已被推荐给一些原发性红细胞增多症和较高风险的患者血凝块由于血液黏稠度高而形成。有利于羟基脲处理的因素是年龄大于70岁，血小板计数大于150万，是一般心血管危险因素。

阿斯匹林和其他抗血小板药物(双嘧达莫［Persantine])也可能对红细胞增多症患者有益，因为它减少了凝血并发症，除非患者有出血病史。

对于继发性红细胞增多症患者，目标是治疗潜在疾病。例如，在肺部或心脏病在缺氧的情况下，一般建议适当处理这些情况并补充氧气。

真性红细胞增多症的潜在并发症是循环红细胞水平增加，这增加了血液的厚度或粘度。这可能与血栓或凝块形成的更高风险有关中风，心脏病发作，肺栓塞，甚至可能导致死亡。

真性红细胞增多症的另一个并发症是可能转化为血液癌症（白血病)、过多出血(出血)或凝血问题。

由于红细胞增多症中血细胞的高周转率，红细胞降解的副产物的排泄可能会使肾脏负担过重，导致肾脏功能障碍，肾结石,痛风．

最后，还有可能发生骨髓纤维化(骨髓坏死)疤痕组织最终接管了造血骨髓元素，导致贫血因为骨髓衰竭。

继发性红细胞增多症的并发症通常与基础疾病的并发症有关。例如，严重肺部疾病引起的慢性缺氧可并发右肺心脏衰竭和肺高血压．慢性心脏衰竭会导致全身肿胀还是水肿(全身水肿),低血压官网地址bwin肾脏功能障碍，功能状态差。

在新生儿(婴儿)红细胞增多症，血液厚度或粘度增加，可影响几个器官由于血液流动不良。结果，肾脏功能障碍、肠道问题增多官网地址bwin在肺，然后可能出现缺氧。

红细胞增多症，预期寿命

红细胞增多症的前景取决于潜在的原因。总的来说，对于患有这种疾病的人，尤其是那些有次要原因的人来说，总体前景是有利的。原发性红细胞增多症的前景是光明的。虽然它通常是无法治愈和长期存在的，但对许多人来说，它是可控和可治疗的。例如，未经治疗的真性红细胞增多症(PV)最初被认为预后较差，从诊断之日起预期寿命为1-2年。然而，真性红细胞增多症的预后现在有很大的改善，仅经静脉切开术治疗后可存活10-15年。药物的添加，如羟基脲或阿斯匹林可能会提高存活率。

• 红细胞增多症由于继发原因如长期存在吸烟或者，通过忽略这些风险，可以避免接触一氧化碳。
• 减少心力衰竭的危险因素，如控制高血压官网地址bwin而且糖尿病——可以潜在地降低红细胞增多的风险。
• 然而，先天性和原发性红细胞增多症是无法预防的。