原发性胆汁性肝硬化(PBC)治疗

• 中国人民银行慢性疾病的特征是进行性炎症和小胆管的破坏肝．胆管将胆汁从肝脏运输到肠道，用于脂肪的吸收和废物的清除。
• PBC是一种成人疾病，女性比男性更易感染。
• PBC的病因可能与自身免疫、感染或遗传易感性有关，可单独或联合作用。自我抗体的发现叫做抗线粒体抗体(AMA)在大多数PBC患者中倾向于发生在基因易感性个体的自身免疫疾病的概念。
• PBC患者的症状和体征可分为PBC本身引起的症状和体征，也可分为PBC的并发症肝硬化以及与PBC相关的疾病。
• 患PBC的风险对于那些有其他自身免疫性疾病的人，吸烟的人，有扁桃腺切除术儿童，或有泌尿道或阴道感染的妇女。
• PBC的明确诊断标准包括存在胆汁淤积肝脏血液测试，滴度等于或大于1:40的AMA阳性肝活组织检查与诊断相符。
• 未经治疗的PBC的自然史长达几十年，经历了四个阶段。依次，在没有肝脏血检异常或症状的情况下，有一个临床前阶段AMA阳性，无症状阶段肝脏测试变得异常，一个症状期，和晚期的并发症肝硬化．
• 个体患者的预后可以通过数学方程计算梅奥风险评分来估计。
• 怀孕在患有PBC的女性中不常见，但大多数怀孕了患有PBC的妇女正常分娩婴儿．与熊去氧胆酸治疗期间的机会怀孕会对胎儿造成伤害的可能性很小，但也有可能。
• 用于治疗PBC的药物包括最常见的熊去氧胆酸(UDCA)，但很少秋水仙碱（Colcrys)，有时是某些免疫抑制药物，例如糖皮质激素．UDCA是最有效和安全的治疗方法。2016年5月，FDA批准了另一种药物奥贝胆酸(Ocaliva)用于PBC的治疗。
• PBC可以治疗的症状包括
  • 瘙痒，
  • 骨质疏松症，
  • 升高血清胆固醇黄色瘤,
  • 脂肪吸收不良和脂溶性维生素A D E K。
• 可治疗的PCB肝硬化并发症包括
  • 水肿而且腹水，
  • 静脉曲张出血,
  • 肝性脑病，
  • 脾机能亢进,
  • 肝癌．
• 与PBC相关的可以治疗的疾病包括
  • 甲状腺功能低下(甲状腺功能减退)，
  • 新铸的卢比综合症，
  • 雷诺氏的现象,
  • 硬皮病，
  • 乳糜泻，
  • 尿路感染（尿路),
  • 胆结石．
• PBC患者伴有肝硬化晚期并发症，严重骨质疏松症或棘手的瘙痒符合肝移植的条件。PBC患者肝移植效果良好。
• PBC研究的目标是更好地了解炎症破坏小胆管并随后导致肝硬化的启动和持续的方式。需要公共和私营部门提供更多的研究资金，以取得导致更有效疗法的结果。

PBC患者的治疗方法可细分为:

• 治疗PBC本身的药物
• PBC症状的治疗
• PBC并发症的治疗
• PBC相关疾病的治疗
• 增加胆汁从肝脏流出的药物
• 肝移植

PBC中胆管的破坏导致某些有毒胆汁酸滞留在肝细胞(肝细胞)中。这些有毒的胆汁酸被认为是导致肝细胞死亡和逐渐丧失的原因肝功能．熊去氧胆酸(UDCA是该化学名称的缩写)是一种天然存在的胆汁酸，由正常肝细胞少量产生。UDCA可作为处方ursodiol(Urso-250, Actigal和通用制剂)。口服时，UCDA从肠道吸收，被肝细胞吸收和处理，并随着胆汁运输回肠道。UDCA在PBC中至少有四个有益的影响:

• 首先，它增加了肝细胞的胆汁流动速率，从而对抗胆汁淤积稀释胆汁中的有毒胆汁酸。
• 其次，它抑制身体产生有毒的胆汁酸，从而防止肝细胞进一步损伤。
• 第三，它抑制细胞凋亡(基因程序性细胞死亡)，从而防止肝细胞死亡。
• 四是轻度抑制肝脏的免疫反应，从而可能减少对胆管和肝脏的免疫损伤。

四大,临床试验比较了UDCA与非活性药物(安慰剂)的有效性和安全性。这些对照试验在有症状和无症状的患者中进行，他们的肝脏活检显示有一系列组织异常(病理)，范围从早期疾病到肝硬化。UDCA治疗可改善肝脏血检异常，显著降低胆红素，碱性磷酸酶-谷氨酰转移酶(GGT)和胆固醇。然而，UDCA并没有改善乏力或预防或改善骨质疏松症对瘙痒有不同的影响。四项试验中的三项使用了相似剂量的UDCA(每千克体重每天13-15毫克)，并对548名患者进行了综合分析。

综合分析结果显示，UDCA在不需要肝移植的情况下，显著提高了长达4年的治疗存活率。第四项大规模研究使用了较低剂量的UDCA(每天每公斤10至12毫克)。这项研究的结果与其他三项研究的结果有所不同。这项研究显示，UDCA治疗主要对胆红素水平低于2 mg/dL的患者有好处。然而，其他三项研究，单独分析或联合分析，都没有证实这一关于胆红素的观察结果。事实上，每一项研究都证明了对晚期疾病和胆红素水平升高的患者有好处。此外，发展门脉高压被UDCA削减了。重要的是要注意，尽管UDCA治疗产生明显的好处，主要是阻碍进展，不能治愈PBC。

所有PBC患者肝功能不正常无论肝活检处于什么阶段或疾病的自然进展阶段，都可能应该进行UDCA治疗。剂量通常应在每天每公斤体重13至15毫克之间。在不影响其临床疗效的前提下，患者可以单剂或分剂服用UDCA。UDCA长期使用非常安全。主要的副作用是腹泻这是由于未能从肠道吸收所有的UDCA。患者的经验腹泻可以更频繁地服用小剂量，尽量保持推荐的每日总剂量。另一方面，病人没有腹泻可以尝试每次服用更大的剂量，目标是每天睡前只服用一剂(还是建议的总剂量)。

秋水仙碱是一种减少炎症和疤痕的药物，主要用于治疗关节炎引起的痛风．PBC的三个随机对照试验表明，与安慰剂相比，秋水仙碱适度减缓了异常血液检查的进展，但不能减轻症状或防止肝脏病理的进展(活检组织异常)。其中一项试验实际上表明秋水仙碱提高了存活率。然而，这种使用秋水仙碱的存活率更高的印象还没有得到证实。事实上，表面上生存率的提高似乎是由于在该研究中接受非活性药物的患者中意外的高死亡率(死亡率)。秋水仙碱的益处是如此之小，以至于很少有人推荐它。

免疫抑制药物，例如皮质类固醇，硫唑嘌呤，环孢霉素（山地明，Neoral，Gengraf),甲氨蝶呤（Rheumatrex，Trexall)抑制免疫反应。基于PBC是一种自身免疫性疾病的概念，这些药物理论上是治疗PBC的有吸引力的药物。一些随机对照研究已经测试了免疫抑制药物在中国人民银行。然而，这些研究都没有证明患者的生存期延长。

例如,糖皮质激素强的松，强的松,布地奈德(Entocort)抑制免疫反应的启动，包括免疫所需的初始反应永存的自身免疫反应。一项随机(随机分配的治疗)对照试验进行了为期3年的对比安慰剂和低剂量强的松龙。本研究表明，泼尼松龙改善肝功能，并没有显著增加骨减薄或脱矿率。（骨质疏松症是类固醇的潜在副作用)。另一项随机试验比较了早期PBC患者的UDCA和安慰剂、UDCA和泼尼松龙。尽管两组肝功能的改善相似，但只有联合使用UDCA和泼尼松龙才能显著改善肝脏活检。

值得注意的是，皮质类固醇的主要好处是在患有早期肝脏活检显示的疾病分期。然而，这些治疗并没有完全缓解或治愈。此外，这些试验的规模和持续时间都不足以确定不进行肝移植对生存率的影响。因此，需要更多的数据来证实单独使用类固醇或联合使用UDCA对PBC的益处和安全性。然而，这些研究推翻了早期皮质类固醇会导致PBC患者骨质疏松症快速进展的观点。

布地奈德是一种类固醇，在肝脏中处理(代谢)更快，因此估计对骨骼的伤害比其他类固醇要小。该药物在对UDCA反应次优(低于良好)的PBC患者中进行研究。不幸的是，布地奈德在这组无效。事实上，它明显恶化了骨质疏松症，并没有阻止PBC的进展。相比之下，一项将UDCA和安慰剂与布地奈德和UDCA联合使用进行比较的随机试验表明，联合使用UDCA更有效，而在两组中骨质变薄(矿物质密度下降)具有可比性。但在这里，需要更多的数据来确认这种组合的好处和安全性。

Imuran通过阻止淋巴细胞的细胞分裂(繁殖)来阻止新的淋巴细胞(参与免疫反应的白细胞)的产生。这种作用的结果是减少进入炎症部位的新炎症细胞的数量。然而，在248名PBC患者中，一项比较硫唑嘌呤与非活性药物(安慰剂)疗效的大型研究显示，没有益处。因此，在研究方案之外，目前不建议在PBC患者中使用该药。

环孢素是一种强大的免疫抑制药物，环孢素(Sandimmune, Neoral, Gengraf)主要用于防止移植器官的排斥反应。这种药物阻止了淋巴细胞分裂(繁殖)和产生炎症所需的重要信号的产生。一项针对349名PBC患者的大型研究，将环孢霉素与一种非活性药物进行了比较，结果显示环孢霉素具有一定的疗效。副作用的频率高血压官网地址bwin然而，肾功能下降使这种药物不能长期使用。

甲氨蝶呤既能抑制免疫系统，又能阻止细胞分裂。这种药已成功用于重症类风湿性关节炎还有一种免疫性皮肤病叫做牛皮癣．对PBC患者的初步有限试验没有显示出益处，严重的副作用包括口腔溃疡，脱发,肺炎．此外，在欧洲，甲氨蝶呤治疗PBC的随机对照试验的初步报告指出，一种形式的PBC的发生率高于预期肺炎那伤疤的肺．此外，最近发表的一项随机对照试验显示，低剂量甲氨蝶呤在PBC中6年期间具有严重毒性。目前，美国正在进行一项比较UDCA单独使用与UDCA与甲氨蝶呤联合使用的大型试验。目前，在临床试验之外推荐使用甲氨蝶呤治疗PBC还为时过早。

2016年5月，FDA批准Ocaliva联合熊去氧胆酸(UDCA)治疗PBC，用于对UDCA反应不充分或不耐受的成人，或作为单独治疗不能耐受UDCA的成人。在这类患者中，近50%的肝脏检查结果显示有改善。最常见的副作用是瘙痒，观察到超过50%的患者。最常见的副作用包括乏力，腹部疼痛和不适,关节疼痛，疼痛在喉咙的中部，头晕，便秘和瘙痒。

消胆胺是一种不被肠道吸收的口服药物。这种药物与肠道中的物质(包括来自胆汁的物质)结合，然后将它们从体内排出进入肠道运动。据推测，胆胺是有帮助的，因为它能结合胆汁酸和从肠道吸收后引起瘙痒的不明物质进入血液。胆胺是大多数胆汁淤积性瘙痒患者最有效的治疗方法。为了达到最佳效果，当进入肠道的胆汁流量最高时，应随餐服用消胆胺。建议胆囊患者在早餐时服用稍大的剂量，因为储存在胆囊的胆汁在这个时候被释放出来。

值得注意的是，胆胺也可以与药物结合。因此，其他药物在胆胺服用前1小时或服用后2小时服用是很重要的。通常的剂量是早餐8克，午餐4克，晚餐4克。胆固醇胺不能很好地溶解在液体中，当它被吞下时常常感觉像砂砾一样。混合在碳酸中饮料，可以减少这个问题。

胆胺的主要副作用是便秘．的便秘发生的原因是药物结合胆汁酸否则会使更多的水进入结肠软化凳子．环孢素的不良反应包括:

• 肾脏功能障碍
• 地震
• 高血压官网地址bwin
• 牙龈增生

另一种可以缓解瘙痒的胆汁酸结合药物是降脂树脂ⅱ号（Colestid）.

一种抗生素，利福平(利福定)最初被发现可以改善瘙痒胆汁淤积真正的机会。然后，一项对PBC患者的研究表明，利福平和一种非活性化合物(安慰剂)的交叉研究表明，每天服用两到三次，剂量为150毫克的利福平确实能减轻瘙痒。这种药可能需要一个月的时间才能生效，但不应超过这个时间。因此，如果一个月后药物仍然无效，就应该停药。并非所有PBC患者都能从此药中获益。

利福平的工作原理尚不清楚。它可以诱导肝细胞内的生化途径，理论上可能改变这些细胞内的胆汁酸环境。利福平的副作用包括胆红素升高，尿色深，肝炎(更罕见)，血小板(有助于止血的小元素)数量减少，以及肾脏损伤。

事实上，一些接受鸦片麻醉剂(如吗啡)的患者出现瘙痒，这导致了一种假设，即胆汁淤积引起的瘙痒可能是由人体天然的阿片类物质——内啡肽引起的。为了验证这一假设，有瘙痒症状的PBC患者接受口服药物纳甲芬治疗，这是一种阿片类药物的拮抗剂(作用于或阻断阿片类药物的作用)。瘙痒在9个月的时间里得到了改善。然而，一些使用阿片类拮抗剂治疗的患者出现了非常不愉快的阿片类症状撤军当他们的天然内啡肽被抑制时。因此，此药不宜长期用于PBC。一项对照研究比较静脉注射阿片类拮抗剂纳洛酮(纳洛酮)和非活性静脉液体显示纳洛酮改善PBC患者的瘙痒。因为它必须静脉注射，纳洛酮也不适合长期使用。

最近，口服阿片类拮抗剂纳曲酮(Revia)在PBC瘙痒患者中进行了一项小型、随机、对照试验。它改善了50%的患者的瘙痒，没有引起鸦片戒断症状。纳曲酮也能改善症状乏力而且抑郁症，可能是通过恢复能力睡眠晚上痒得最厉害。然而，未来的研究需要评估它的安全性，它可以使用多长时间，以及患者最终是否会对它的效果失去反应(难治性)。

在无对照研究中，有严重瘙痒症状的PBC患者接受了一种叫做血浆置换的手术。(无对照研究是指没有治疗的研究相比使用其他疗法或安慰剂。)在这个过程中，血液被从体内取出，血液的液相(称为血浆)从血细胞和血小板中分离出来。然后将血浆通过含有活性炭的柱过滤。最后，血浆与血细胞混合，通过静脉回流到患者体内。他们的想法是，木炭可以从引起瘙痒的血浆中去除一些或多种化合物(目前还不清楚)。有趣的是，许多病人的瘙痒症状缓解的时间从几天到几个月不等。然而，没有进行对照试验(与其他治疗或安慰剂相比)。因此，这种方法仍被认为是实验性的，不常使用。

目前尚不清楚通常推荐的骨质疏松治疗方法是否能令人满意地治疗或预防PBC患者的骨质疏松。然而，提供足够的钙和维生素D在饮食．的维生素D是吸收肠道钙所必需的。充足的钙可以通过吃乳制品，如牛奶或酸奶或补充饮食1000到1500毫克碳酸钙．碳酸钙是由牡蛎壳粉制成的，可以在柜台购买。通常情况下,额外的维生素D每日所含的多种维生素足以满足每日所需。皮肤暴露在阳光下也会增加体内维生素D的生成。

为绝经后对于患有PBC的女性，雌激素替代疗法可以降低骨质疏松的风险。雌激素，可口服或贴片，允许雌激素通过皮肤吸收，对PBC妇女是安全的。然而，请记住，关于的使用是有争议的雌激素替代绝经后妇女的治疗乳腺癌，因为可能有复发的风险癌症．也有人担心长时间使用雌激素与黄体酮在增加冠状动脉的风险心疾病,中风,肺栓塞健康的更年期妇女因此，是否使用雌激素应该在咨询医生后，因人而异。另一种替代雌激素的保护方法骨质密度在PBC患者中使用的是双磷酸盐，这是fda批准的用于预防的骨质疏松症。使用其他药物(例如氟或氟)进行的研究太少降钙素)，以建议在PBC中使用。

血液中胆固醇水平升高在PBC患者中很常见，黄瘤(皮肤上呈淡黄色的硬结节状脂肪沉积)发生在约25%的胆固醇升高患者中。低胆固醇含量的饮食不能持续降低这些患者的血清胆固醇，因为PBC患者的肝脏产生的胆固醇受到了刺激。常用于治疗瘙痒的口服药物——胆固醇胺，可以同时在一定程度上降低血清胆固醇水平。

洛贝特(Atromid)不应用于PBC患者血清胆固醇升高的治疗，因为它会提高(而不是降低)血清胆固醇胆固醇水平在这些病人。此外，该药可加重黄瘤，引起黄瘤的形成胆结石含有胆固醇。两项研究表明UDCA治疗可显著降低血清胆固醇水平，并推荐用于黄原瘤患者。一种新的药物叫做他汀类药物抑制胆固醇的形成，在较低程度上，甘油三酸酯．然而，他汀类药物的安全性和有效性在PBC中尚未得到充分的研究。他汀类药物的常见副作用之一是肝损伤。因此，它们用在一个人身上肝脏疾病需要医生的严密监护。

减少膳食脂肪是脂肪吸收不良(脂肪在肠道吸收不良)的首选治疗方法。其理念是，如果饮食中脂肪的摄入量减少，就会有更多的脂肪被吸收。低脂饮食的目标是缓解因脂肪吸收不良而引起的腹泻，同时仍能提供足够的脂肪营养．如果这种饮食没有帮助，特别补充脂肪被称为碳链甘油三酸酯(MCT)可以被摄取。MCT可以替代高达60%的普通膳食脂肪所提供的热量，这是大多数长链甘油三酸酯．MCT是一种特殊的脂肪制剂，它不需要胆汁酸来吸收，实际上比通常的膳食脂肪更容易吸收。如前所述，脂肪吸收不良的PBC患者也应进行检测乳糜泻．

建议PBC患者服用多种维生素补充剂矿物质增加膳食中脂溶性脂肪酸的摄入量维生素．如果通过胆管流入肠道的胆汁酸的数量很少，则肠道对脂溶性维生素的吸收可能不够充分，即使有补充．针对这种情况有两种策略。首先，患者可以在吃饭时服用liquid - e。Liqui-E是一个场外交易液的制备维生素E这也增加了饮食或复合维生素制剂中其他脂溶性维生素的吸收。第二，脂溶性维生素A和K可以每月一次注射到肌肉中。然而，请记住，那些可能成为怀孕了，不宜接受打针维他命A，因为它会引起出生缺陷．

盐和水滞留会导致脚踝和腿部肿胀(水肿)或腹部(腹水)用于肝硬化患者。利尿剂是一种通过消除尿液中的盐和水，在肾脏中对抗液体潴留的药物。利尿剂的组合螺内酯（螺内酯),呋喃苯胺酸（Lasix)可以减轻或消除大多数人的肿胀。在利尿剂治疗期间，通过测量血清尿素氮(BUN)水平和监测肾功能是很重要的肌酸酐来确定利尿剂的剂量是否安全。有时，当利尿剂不起作用时，用一根长针直接从腹部抽出液体(这一过程称为穿刺)。

如果大静脉曲张(静脉膨胀)在食道或发生上胃或静脉曲张出血，医生应考虑针对静脉曲张的特殊治疗。治疗普萘洛尔（心得安)，一种叫做β受体阻断剂，可有效防止肝硬化患者因静脉曲张初次出血或再出血。然而，这种药物还没有被证明可以预防门脉患者的出血高血压没有肝硬化的人。

还有其他方法可以预防或治疗静脉曲张。这些方法包括:

• 程序在胃镜检查(例如静脉曲张的带状结扎)
• 其他药物，例如奥曲肽(Sandostatin）
• 其他非手术治疗(例如，降低门静脉压力的TIPS治疗)
• 通过外科手术在高压门静脉与低压门静脉之间建立分流(通道)，可以消除流入静脉曲张的血液。对于有PBC和门静脉的患者，考虑这样的手术分流是合适的高血压没有肝硬化或只有早期肝硬化的人。在这些患者中，分流手术的危险性小于晚期肝硬化患者。

PBC患者有异常睡眠周期，思维障碍，行为古怪，或其他迹象肝性脑病通常应用低剂量治疗蛋白质的饮食和口头乳果糖．饮食中的蛋白质受到限制，因为它是肝脏中有毒化合物的来源脑病．乳果糖是一种液体药物，将有毒化合物困在结肠中。因此，它们不能被吸收到血液中，并导致症状脑病．为了确保结肠中始终有足够的乳果糖，患者应调整剂量，使其每天产生2 - 3次半成形的肠道运动。如果脑病症状持续，口服抗生素，如rifaximin，可以加入到治疗方案中。

血液过滤功能脾脏肿大通常只导致轻微的红细胞（贫血)、白细胞(白细胞减少)及血小板(血小板减少症)，不需要治疗。严重的贫血然而，可能需要输血或治疗促红细胞生成素或重组人红细胞生成素（Epogen，Procrit)，是一种刺激红细胞产生的激素。如果白细胞数量严重减少，可以使用另一种叫做粒细胞集落刺激因子(G-CSF)的激素药物来增加白细胞。G-CSF药物的一个例子是白细胞生成素（Neupogen）.

目前还没有fda批准的增加血小板数量的药物。作为必要的预防措施，血小板过低的患者不应使用阿斯匹林或其他非甾体抗炎药物(非甾体抗炎药)，因为这些药物会阻碍血小板的功能。如果血小板数量少与严重出血有关，通常应输注血小板。如果可能，应避免手术切除脾脏(称为脾切除术)，因为手术中有出血过多的风险和晚期麻醉的风险肝脏疾病．

眼睛干涩：为长期眼睛干涩，使用不含防腐剂的含甲基纤维素的人造泪液。这些人工泪液可以预防干眼症的并发症，如溃疡角膜．

口干：患者口干有少量的水状唾液，但保持分泌浓稠的唾液。嚼口香糖或吮吸一个小物体会刺激更多的水状唾液。其他人可能需要用液体湿润口腔。当务之急是所有患有口干进食或服用口服药物时，应摄取足够量的液体，以帮助吞咽。还建议这些患者经常与牙医预约检查蛀牙．

阴道干燥:建议使用润滑果冻来防止性交疼痛。如果女性已经绝经，也建议使用雌激素乳膏来改善阴道内壁细胞的功能。

PBC患者雷诺氏现象应限制暴露冷．当他们必须在寒冷的环境中时，他们可以穿暖和的衣服、手套和鞋子。一些患者发现，当他们处理冰冷的物品时，戴手套也有助于避免问题，例如冷冻食品包装和冷汽水罐。所有雷诺现象的患者都应该停止吸烟香烟,因为吸烟导致手部血管中的血液流动减少脚．药物被称为钙通道阻滞剂有助于缓解一些病人的手脚症状。然而，不幸的是，与此同时，这些药物可能会加重吞咽困难硬皮病．

皮肤紧致，钙化，或毛细管扩张：没有已知的治疗方法可以防止或逆转皮肤紧致、钙沉积或毛细管扩张硬皮病患者。

吞咽问题而且胃灼热：如前所述，硬皮病患者可能有胃灼热或吞咽困难．建议有这些症状或其他硬皮病或硬皮病证据的患者CREST综合症：

• 服用药物称为质子泵抑制剂（质子泵抑制剂)以减少胃酸。
• 在躺下或上床后2小时内避免进食或饮水。
• 把床头抬高6到8英寸。这种平缓的斜坡有助于防止胃酸流入食道。
• 咨询一下胃肠病学家(食道和胃部疾病的专家)接受上消化道检查内窥镜检查评估食管和胃的内部情况。

胆固醇胆结石可能是预防被UDCA用于PBC的长期治疗。(UDCA口服实际上可以溶解胆结石中的胆固醇少数民族的患者)。对于没有引起症状的胆结石患者，不需要治疗。这些患者通常只需要观察，因为他们可能永远不会出现胆结石的症状。

如果胆囊结石已引起症状，应考虑手术(胆囊切除术)切除胆囊及其胆结石。这些症状通常是相当典型的发作腹部疼痛．这种手术通常应该不但是，如果病人有先进的肝硬化，因为手术和PBC并发症的风险增加。在这种情况下，可以考虑风险较小的手术，或者，如果胆结石是胆固醇型，可以合理安全地给予UDCA(如果还没有被用于治疗PBC)，以试图溶解胆结石。

大多数情况下，人们会联系他们的初级保健保健专业人员，询问他们的颜色凳子．这包括照顾婴儿、儿童和成人的保健专业人员。根据大便颜色变化的原因，可能需要涉及某些专家。例如，对于红色或黑色的粪便由于出血，可能需要消化科医生进行内窥镜检查，以寻找胃或肠的出血源。PBC患者通常由消化科医生和/或肝脏科医生治疗。并发症的发展可能需要其他专家。例如，代谢性骨病(骨质疏松症)的治疗可能需要内分泌科医生。出现肝细胞病变的患者癌可能需要几位专家的帮助，包括肿瘤学家，介入性放射科医生和肝脏外科医生。晚期肝病包括肝硬化的患者应该转到移植中心，因为他们可能需要一个肝脏移植手术在未来的某个阶段。

肝移植是对因肝功能衰竭或肝硬化、门静脉并发症而有过早死亡危险的PBC患者的一种挽救生命的手术高血压．梅奥风险评分为患者提供了对未来结果(预后)的准确估计，无论他们是否正在接受熊去氧胆酸治疗。器官共享联合网络(UNOS)允许PBC患者被列入肝移植名单，只要他们的PBC患者在未来一年的估计生存率为95%或更少。建议医生至少每年对所有伴有肝硬化的PBC患者计算一次梅奥风险评分。

大多数PBC候选者有晚期肝硬化失代偿性的肝脏疾病，也被称为肝衰竭。失代偿性肝病是指肝脏产生的血清白蛋白和凝血因子水平低，并发门静脉高压并发症，如腹水、静脉曲张出血、脑病或脾功能亢进。无论并发症对药物治疗有无反应，患者都被归类为失代偿性肝硬化。

很少,之前晚期肝硬化发展，肝移植是必要的在少数临床灾难性的情况下PBC。这种情况的例子包括经常性的骨折由于晚期骨质疏松症或任何药物治疗都无法缓解的严重、使人衰弱的瘙痒，甚至更罕见的是肝肺综合征(呼吸晚期肝硬化困难)。器官共享系统的区域审查委员会在这些特殊情况下接受移植申请，并逐个患者决定是否需要肝移植。

PBC肝移植疗效良好。移植术后2年及以上患者的存活率一般为80%。这种令人印象深刻的生存率高于大多数其他类型肝病患者的移植生存率。AMA滴度在肝移植成功后下降，但通常不会消失。然而，少数患者在移植肝脏中复发PBC。正在进行的研究是为了观察在移植后更缓慢地减少免疫抑制药物的维持剂量是否可以防止PBC复发。一旦确诊复发性PBC，开始使用熊去氧胆酸治疗以延缓进展。复发性PBC患者很少需要二次肝移植。

目前和未来PBC研究的目标是更好地理解引发和持续炎症的过程(机制)，炎症首先破坏小口径胆管，然后破坏肝细胞。从逻辑上讲，对这些机制的更全面的理解将揭示新的治疗策略，旨在阻止疾病发展的特定关键步骤。

PBC是一种进展缓慢的疾病，通常在肝硬化发展后才被初步诊断。未来的治疗方法可能包括针对早期疾病患者和晚期疾病患者的不同策略。据推测，与胆管已经被破坏的患者相比，早期PBC患者从阻断胆管破坏免疫机制的治疗中获益更多。相反，胆管已经被破坏的患者可能从预防胆管形成的治疗中获益更多疤痕组织还有胆汁淤积的毒性后果。

成功的关键是支持PBC的基础科学和临床研究，这在过去没有得到足够的资金。一些有前途的研究策略被用于揭示PBC的发展机制。例如，正在进行的研究正在评估有近亲患PBC的患者的遗传(遗传)特征。通过研究所有这些PBC患者，并将他们与其他没有PBC的家庭成员进行比较，可能更好地了解这种疾病的易感性。此外，美国正在进行一项大规模研究，将PBC患者与相同年龄和性别的健康人进行比较。比较点将包括他们的生活经历、习惯、饮食、病史和手术史、生育史，以及接触环境毒素和药物。这项研究同样应该为PBC的易感性提供重要线索。

研究还在进行中，以确定PBC是否可能由细菌或细菌的感染引发病毒．例如，正在进行的研究正在证实或反驳感染性生物的蛋白质会刺激AMA自身抗体(而自身抗体恰好对线粒体中的抗原产生反应)的观点。其他的研究正在解剖涉及淋巴细胞向小胆管迁移和淋巴细胞杀死胆管上皮细胞的机制。这些研究不仅涉及病人但在一些动物模型中，t淋巴细胞破坏小胆管的方式与PBC中看到的相同。这些研究最终应该找到治疗PBC的新方法，例如，通过阻断t淋巴细胞对胆管的杀伤。

最后，关于的问题疤痕目前正在研究PBC和其他与胆汁淤积有关的疾病的组织形成，希望找到一种防止肝硬化发展的方法。如果可以预防肝硬化，即使持续的肝脏炎症，许多患者可能不会发展为门静脉高压的并发症和发展为肝衰竭。