硬皮病

• 硬皮病是一种结缔组织皮肤病，以皮肤增厚为特征，可包括瘢痕、血管问题、不同程度的炎症和疼痛，与免疫系统过度活跃有关。
• CREST综合征是一种有限形式的硬皮病。
• 硬皮病患者血液中可能有特定抗体(ANA，抗entromere，或抗拓扑异构酶)，提示自身免疫。
• 硬皮病的治疗主要针对特定个体的症状。

硬皮病是一种结缔组织自身免疫性疾病，其特征是皮肤增厚、自发瘢痕、血管疾病和不同程度的炎症，与免疫系统过度活跃有关。自身免疫性疾病是当身体组织受到自身免疫系统攻击时发生的疾病。硬皮病的特点是形成疤痕组织(纤维化)在皮肤。这导致了受累皮肤的厚度和硬度。这也可能发生在内部器官，如肾脏。

硬皮病分为局限性硬皮病和广泛性硬皮病(系统性硬皮病，有影响内脏器官的倾向)。全身硬皮病又根据皮肤受累程度分为局限性硬皮病和弥漫性硬皮病。

硬皮病的病因尚不清楚。研究人员发现了一些证据，表明某些基因是重要的遗传因素，但环境似乎也起着作用。结果是易感个体的免疫系统被激活，引起微小血管内壁的损伤和组织损伤，从而导致疤痕组织形成和多余胶原蛋白的积累。

事实上，基因似乎会导致患硬皮病的倾向，这意味着遗传至少发挥了部分作用。在硬皮病患者的家庭中发现其他自身免疫性疾病并不罕见。一些关于基因在导致硬皮病发展中可能发挥作用的证据来自对乔克托印第安人的研究，乔克托印第安人是报道中硬皮病患病率最高的群体。这种情况在女性中比男性更常见。

由于已知某些基因与硬皮病的关联，这可能是暴露于环境因素和可能的某些组合病毒可能会在基因易感人群中引发硬皮病。病理导致血管损伤、瘢痕和胶原蛋白堆积以及自身免疫的确切相互作用尚不清楚。

硬皮病可根据皮肤和器官受累的程度和位置进行分类。因此，硬皮病被分为两大类，局部硬皮病和全身性硬皮病。根据皮肤受累的位置和程度，系统性硬化症可进一步细分为弥漫性或局限性。

局部性硬皮病皮肤变化发生在孤立的区域，如形态斑块或线性硬皮病。硬皮病是一种硬皮病，它局限于皮肤的斑块区域，变得硬化和轻微色素沉着。有时吗啡会在皮肤上引起多个椭圆形病变。墨菲亚与身体其他部位的疾病无关，只与相关的皮肤区域有关。线性硬皮病是硬皮病，通常局限于下肢，通常表现为儿童腿部皮肤硬化条。儿童线状硬皮病可阻碍患肢骨的生长。有时线性硬皮病与局部性硬皮病皮肤斑块的“卫星”区有关，如在腹部。

硬皮病的广泛类型除了涉及皮肤外还涉及内脏器官。这种类型被称为系统性硬化症，根据皮肤受累程度分为弥漫性或局限性。弥漫性硬皮病(弥漫性全身性硬化症)包括四肢、面部和躯干(胸部、背部、腹部或侧翼)的皮肤对称增厚，可在早期炎症期后迅速发展到硬化。器官疾病可能发生在早期，而且很严重，会显著降低预期寿命。受影响的器官包括食道肠和瘢痕(纤维化)肺，心和肾脏。高血压官网地址bwin能麻烦又能导致什么肾功能衰竭(肾危机)。

局限性硬皮病的皮肤受累程度要小得多，仅局限于手指、手和面部的皮肤增厚。皮肤变化和疾病的其他特征往往比弥漫性形式发生得更慢。由于特征性的临床特征可发生在有限形式的硬皮病患者中，这种形式有另一个名称，由常见成分的首字母组成。因此，这种形式也被称为硬皮病的“CREST”变体。CREST综合征表现如下特征:

C.．.Calcinosis refers to the formation of tiny calcium deposits in the skin. This is seen as hard whitish areas in the superficial skin, commonly overlying the elbows, knees, or fingers. These firm deposits can be tender, can become infected, and can fall off spontaneously or require surgical removal. This is the least common of the CREST scleroderma variant features.

R.．.雷诺氏现象指的是为手指、脚趾、鼻子、舌头或耳朵供血的微小动脉血管的痉挛。这些区域先是变白，然后变蓝，然后变红在极端的环境下冷有时甚至是极度炎热或情绪不安。这可能会导致指尖的微小损伤(指溃疡)或手指末端的大面积死皮。

E.．.Esophagus disease in scleroderma is characterized by dysmotility (poorly functioning muscle of the lower two-thirds of the esophagus, the swallowing tube through which food passes from the mouth to the stomach). This can lead to an abnormally wide esophagus that allows stomach acid to backflow into the esophagus to cause胃灼热炎症，以及可能导致食道变窄的疤痕。这最终会导致食物难以从口腔通过食道进入胃。硬皮病患者的胃灼热症状应积极治疗，以防止食道损伤。

年代.．.年代clerodactyly is the localized thickening and tightness of the skin of the fingers or toes. This can give them a "shiny" and slightly puffy appearance. The tightness can cause severe limitation of motion of the fingers and toes. These skin changes generally progress much slower than those of patients with the diffuse form of scleroderma.

T.．.毛细管扩张是小的红色区域，通常在脸上、手上和嘴唇后面的嘴里。这些区域在被按压时变白，代表毛细血管扩张。

局限性系统性硬化症患者可有不同表现的CREST变异，例如CRST、REST或st。偶尔，患者可有CREST特征的初始疾病演变为弥漫性硬皮病。一些患者有硬皮病和其他结缔组织疾病的“重叠”，如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮,多肌炎．当硬皮病的特征同时出现时多肌炎，系统性红斑狼疮，以及某些异常的血液检查，这种情况被称为混合性结缔组织病（MCTD)．

硬皮病的症状取决于硬皮病的类型以及受影响个体的外部和内部受累的程度。因为硬皮病可能涉及皮肤、食道、血管、肾脏、肺部，官网地址bwin它引起的症状会影响身体的许多部位。

硬皮病会影响皮肤，引起局部或广泛的炎症症状(红肿、压痛、发炎)。瘙痒,疼痛)，会导致皮肤紧致或硬化，以及一张像口罩一样的脸。这些皮肤变化可能很普遍，但最常见的是影响手指，脚、脸和脖子。这会导致手指、脚趾和下巴的活动范围减少。微小的钙化区域(钙质沉着)虽然不常见，但有时可以在肘部、膝盖、手指或关节上方观察到硬结节。

硬皮病通常影响食道，导致胃灼热。这是胃酸回流到食道的直接结果。有时这会导致食道瘢痕，导致食道狭窄吞咽困难食物和/或胸部中央的局部疼痛。

可能受到影响的血管包括指尖、脚趾和其他部位的小动脉。当这些区域暴露在寒冷中时，这些血管可能有痉挛的倾向，导致受累的手指，脚趾，有时是鼻子或耳朵的白色，蓝色和红色。这些颜色变化被称为雷诺氏的现象。这可能比硬皮病其他特征的发展早几年。值得注意的是，雷诺氏现象可以是一种孤立的疾病，没有硬皮病等其他疾病的发展。雷诺现象会导致相关指尖或脚趾的氧气供应不足，导致微小溃疡或皮肤发黑(死)。有时雷诺现象也与刺痛有关。其他可能与硬皮病有关的血管是面部、嘴唇、嘴和手指的微小毛细血管。这些毛细血管变宽(扩张)，形成微小的红色漂斑，称为毛细管扩张．极少数情况下，胃毛细血管扩张(因其外观被称为“西瓜胃”)会带来严重的出血风险，需要胃肠病学家密切监测。

血压升高是潜在的严官网地址bwin重问题，并可能导致肾损伤(肾危象)。症状包括头疼，乏力，在严重情况下，中风．官网地址bwin血压监测和控制是必不可少的。

硬皮病的肺部炎症可引起瘢痕，从而导致呼吸急促（气促）尤其是在体力消耗方面。通往肺部的动脉压力升高(肺动脉高压)也会导致呼吸短促和活动时呼吸困难。

硬皮病累及心脏可导致心肌损伤、心律不规则、心脏电活动异常和心脏周围炎症(心包炎)．

硬皮病影响大肠(结肠)最常引起便秘但也会导致抽筋和腹泻．当这是严重的，完全凳子可能导致堵塞(粪便嵌塞)。

硬皮病综合征的诊断是基于对该病临床特征的检测。此外，几乎所有硬皮病患者的血液测试表明自身免疫和抗核抗体(ANAs)通常是可检测到的。一种特殊的抗体，即抗entromere抗体，几乎只存在于系统性硬化症的有限型或CREST中。抗scl 70抗体(抗拓扑异构酶I抗体)最常见于弥漫性系统性硬化症患者。

其他测试用于评估任何内部疾病的存在或程度。这些可能包括上、下消化道检查，以评估胃、肠、胸x射线、肺功能检查(肺功能检查)、CAT扫描检查肺部，心电图还有超声心动图，有时还有心导管检查来评估心脏和肺部动脉的压力肺动脉高压．

硬皮病的治疗是针对影响身体不同部位的个体特征。

积极治疗血压升高对于预防血压升高非常重要官网地址bwin肾功能衰竭．官网地址bwin降压药，尤其是血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂类药物，例如赖诺普利，都是常用的。

一些研究表明秋水仙碱有助于减少皮肤钙质沉着瘤周期性伴随的炎症和压痛。皮肤瘙痒可以用乳液(润肤剂)缓解，如优色林，Lubriderm和Curel。

轻微的雷诺氏现象可能只需要手部温暖和保护。低剂量的阿斯匹林是不是经常加防微小血凝块在手指，特别是在有指尖溃疡史的病人。中度雷诺氏症可以通过打开动脉的药物来缓解，比如硝苯地平（ProcardiaAdalat),nicardipine（Cardene),地尔硫卓（Cardizem)，或用局部硝化甘油适用于受影响最严重的手指(在手指两侧动脉处最有效)。轻轻使用手指夹板可以保护脆弱的组织。(用夹板保护手指两侧的小动脉时，重要的是不要收缩它们，牙套，或创可贴材料。)一类药物，通常用于抑郁症，称为血清素再摄取抑制剂，如氟西汀（百忧解)，有时可改善受影响手指的循环。收缩血管的药物，例如伪麻黄碱(速达菲解充血药)，应避免使用。严重的雷诺氏症需要手术治疗，比如中断手指神经刺激血管收缩(指交感神经切除术)。手指溃疡可能需要局部或口服抗生素。

食道刺激和胃灼热可缓解奥美拉唑（奥美拉唑)，拉唑（埃索美拉唑),或lansoprazole（Prevacid)．抗酸剂也有帮助。抬高床头可以减少酸回流到食道，从而导致炎症和胃灼热。避免咖啡因而且吸烟也有帮助。值得注意的是，这增加了发展的风险肺癌硬皮病患者。这癌症吸烟者的风险更大。

便秘抽筋，等等腹泻有时是由细菌引起的，可以用四环素(Sumycin),红霉素(E-MycinEryc，Ery-Tab， Pce，咪达唑，伊洛松)，环丙沙星（环丙沙星),或灭滴灵（甲硝哒唑)．增加液体摄入纤维摄入是减轻这些症状的良好一般措施。促进大便运动的药物种类繁多。

激怒了,痒干燥的皮肤可以使用润肤剂，如Lubriderm, Eucerin或Curel。

如面部的毛细血管扩张，可以用局部激光治疗。应尽量减少日晒，因为日晒会加重毛细血管扩张。西瓜胃的毛细血管扩张可能需要激光治疗。

大约10%的CREST变型患者会在通往肺部的血管中出现压力升高高血压)．供应肺部的动脉血压异常升高通常用钙拮抗剂官网地址bwin药物治疗，如硝苯地平(Procardia)和血液稀释药物(抗凝血)。更严重的肺高血压是否可以通过持续静脉输注或吸入前列素(伊洛前列素)口服，应用波生坦（Tracleer)用于治疗肺部疾病高血压．此外,西地那非（Revatio),他达拉非（希爱力)被批准用于治疗肺动脉高压。

此外，药物被用来抑制过度活跃的免疫系统，这似乎是自发引起器官疾病的原因。用于此目的的免疫抑制剂包括D-青霉胺，硫唑嘌呤(Imuran, Azasan)，以及甲氨蝶呤（Rheumatrex，Trexall)．严重的肺部炎症(肺泡炎)需要用免疫抑制环磷酰胺（环磷酰胺)连同强的松（Deltasone，液体Pred)．肺硬皮病的最佳治疗方法是一个积极研究的领域。干细胞移植正在作为一种可能的选择进行研究。

目前还没有发现对硬皮病患者普遍有效的药物。个别患者病情可能较轻，不需要治疗。在一些地区，这种疾病肆虐，无情，甚至可能导致死亡。因为血管损伤是硬皮病病理的主要部分，患有这种疾病的患者一定不能吸烟。

密切监测患者的整体健康状况，并治疗并发症，特别是血压升高，从而优化患者的预后。官网地址bwin这可能涉及到医学亚专家，包括风湿病专家、肺科医生、胃肠科医生、肾脏科医生和心脏病科医生。研究表明，器官风险的关键时期通常是在皮肤受累的前三年。这意味着患者可以放心，在出现皮肤症状且没有内部器官问题的三年后，他们发生危及生命的器官并发症的风险显著降低。

弥漫性皮肤受累的患者往往比皮肤受累有限的患者表现更差。患有局部皮肤疾病的人，肺部会出现严重的疤痕(间质性肺病)和肺动脉高压，即使是在患病十年之后。肺部疾病是导致死亡的主要原因。那些肺功能测试不佳的患者可能会有更糟糕的结果。

硬皮病继续挑战着医学科学家。研究人员正在评估萨力多胺（Thalomid)用于治疗硬皮病。检测硬皮病早期肺部疾病的更灵敏的测试也正在评估中。正在进行的治疗肺动脉高压新药的研究正在进行临床试验．研究人员还在评估干细胞移植对某些严重硬皮病的可能作用。

许多研究人员正在研究各种被称为细胞因子的细胞信使在导致硬皮病中的作用。研究人员目前也在研究一种激素怀孕它被称为松弛素，用于治疗硬皮病。初步结果表明，它可以改善硬皮病。松弛素通常使骨盆韧带松弛使子宫成熟分娩．它如何对硬皮病起作用尚不清楚。

很明显，我们对免疫系统在硬皮病中的作用的理解正在大大提高。许多临床研究试验正在评估该疾病各个方面的潜在治疗方法，以改善硬皮病患者的预后。硬皮病基金会支持的进一步研究，关节炎基金会和美国国立卫生研究院将更好地了解硬皮病，并为硬皮病患者提供更优的护理。

没有预防方法或饮食避免或减少硬皮病的风险。