血友病测试:测试你对这种血液疾病的智商

血友病是一种凝血障碍。血液正常凝结需要一种叫做凝血因子的蛋白质，而血友病患者几乎没有凝血因子。

基因突变会导致血友病。基因负责决定身体如何产生凝血因子。负责制造凝血因子的基因缺陷会导致血友病。

大多数血友病患者是男性，但在极少数情况下，女性也可能患有血友病。

负责制造凝血因子的基因携带在X染色体上。女性有两条X染色体(XX)，男性有一条X染色体和一条Y染色体(XY)。因为男性只有一条X染色体，所以他们只有X染色体上大部分基因的一个拷贝，因此，如果X染色体上的基因有缺陷，他们就会患血友病。当女性患有血友病时，意味着两个X染色体都受到影响，或者一条染色体受到影响而另一条染色体不活跃或缺失。

当一名女性有一条受影响的X染色体时，她被认为是血友病的“携带者”，可以将受影响的染色体传给她的孩子。女性携带者也可能有血友病的一些症状。

血友病有三种类型。

1. 血友病A(典型血友病)-凝血因子VIII缺失或低水平。这大约占所有血友病病例的80%。
2. 血友病B(圣诞病)-缺乏或低水平的凝血因子IX。
3. 获得性或散发性-这种类型很罕见。获得性或散发性血友病患者并非生来就患有这种疾病，而是在生活的后期发展起来的，身体开始产生攻击凝血因子的抗体，阻止凝血因子正常工作。

因为血液不能正常凝结，出血是血友病的主要症状。身体不同部位的出血可引起不同的症状，包括:

• 瘀伤
• 关节出血引起的关节疼痛和肿胀
• 小伤口出血严重
• 尿或大便中带血
• 经常流鼻血，很难止住
• 口腔和牙龈出血
• 出血后照片

血友病的严重并发症可由脑内出血引起。对于血友病患者来说，即使是头部一个简单的肿块也会导致脑出血。大约10%的严重血友病患者会出现脑内出血，大约30%的患者会死于这种并发症。脑出血的体征和症状包括:

• 呕吐
• 严重的头痛
• 颈部疼痛或僵硬
• 复视
• 睡意
• 行为变化
• 弱点
• 协调的损失
• 问题走
• 癫痫发作

血管性血友病(VWD)是另一种类型的凝血障碍，但它与血友病不同。血友病是由凝血因子VIII或IX的问题引起的，而VWD是由另一种叫做血管性血友病因子的凝血因子引起的。血管性血友病比血友病更常见。它影响2%的人口，症状往往较轻，对男性和女性的影响相同。

血友病的主要治疗方法是用一种叫做替代疗法的方法来取代缺失的凝血因子。将凝血因子VIII(用于血友病A)或凝血因子IX(用于血友病B)注入静脉。这种治疗可以在家里进行，以帮助防止出血发作。

其他治疗血友病的方法包括人造激素去氨加压素(DDAVP)，它被用于治疗轻微的血友病A。它不能用于治疗任何形式的严重的血友病A或血友病B。

抗纤溶药物也可与替代疗法一起使用。这些药物有助于防止血块分解。血友病的主要治疗方法是用一种叫做替代疗法的方法来取代缺失的凝血因子。将凝血因子VIII(用于血友病A)或凝血因子IX(用于血友病B)注入静脉。这种治疗可以在家里进行，以帮助防止出血发作。

其他治疗血友病的方法包括人造激素去氨加压素(DDAVP)，它被用于治疗轻微的血友病A。它不能用于治疗任何形式的严重的血友病A或血友病B。

抗纤溶药物也可与替代疗法一起使用。这些药物有助于防止血块分解。

基因疗法目前还不是一种公认的血友病治疗方法，但研究人员正在探索它作为未来潜在的治疗方法。

目前还没有治愈血友病的方法。

在极少数情况下，血友病患者接受了肝移植后得到了治愈。凝血因子是在肝脏中产生的，在这些病例中，患者接受的新肝脏产生了正常数量的凝血因子。移植是一种危险的手术，只在肝功能受损、生命受到威胁的患者身上进行，也不能用于治疗血友病。

血友病患者预期寿命的决定因素是接受适当的治疗。没有接受适当治疗的患者可能在童年时期死亡。

在得到充分治疗的情况下，血友病患者的预期寿命只比一般人群少约10年。