干燥综合征

Sjögren综合症会导致白细胞攻击泪腺和唾液腺。这会使眼睛和嘴巴干燥。

• Sjögren氏综合征是一种唾液腺和泪腺的自身免疫性疾病．
• Sjögren的综合症包括腺体和身体其他组织的炎症。
• 大多数Sjögren综合征患者为女性。
• Sjögren综合症可能会因眼睛感染而复杂化，呼吸段落，嘴巴。
• Sjögren的综合征通常与针对各种身体组织的抗体(自身抗体)有关。
• 卫生保健专业人员可以通过唾液活检诊断Sjögren综合征。
• Sjögren综合征患者的治疗是针对缓解症状和并发症在涉及身体的特定部位，如眼睛、嘴巴和阴道。

Sjögren氏综合征是一种自身免疫性疾病，其特征是口干和眼干。

• 自身免疫性疾病的特点是血液中针对身体各种组织的额外抗体的异常产生。
• 自身免疫中的错误免疫系统容易导致组织炎症。
• 这种特殊的自身免疫性疾病的特点是身体负责产生眼泪和唾液的腺体发炎和功能障碍。
  • 产生眼泪的腺体(泪腺)的炎症导致眼泪产生的水减少眼睛干涩．
  • 口腔中产生唾液的腺体(唾液腺，包括腮腺)的炎症会导致唾液的产生减少口干嘴唇干燥。

Sjögren的综合征与腺体炎症(导致眼睛干涩嘴巴等)，与另一个无关结缔组织病被称为原发性Sjögren综合征．Sjögren氏综合征也与结缔组织疾病有关，例如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮,或硬皮病，被称为继发性Sjögren综合征．眼睛和嘴巴干涩，在有或没有Sjögren综合征的患者，有时被称为新铸的卢比综合症．

虽然Sjögren氏综合症的确切原因尚不清楚，但越来越多的科学证据表明，继承了)因素。Sjögren综合征患者的遗传背景是一个活跃的研究领域。这种疾病有时也会发生在其他家庭成员身上。它也更常见于有其他自身免疫性疾病的家庭成员，如系统性红斑狼疮,自身免疫性甲状腺疾病， I型糖尿病等。大多数Sjögren综合征患者为女性。

Sjögren综合征发展的主要危险因素是已经具有自身免疫性疾病特征的家庭成员。这并不意味着已知自身免疫的家庭成员会患上这种疾病是可以预测的，只是这比没有已知自身免疫的家庭成员更有可能。

因此，从祖先那里遗传的某些基因可能会使人容易患上Sjögren综合症。还应注意的是，Sjögren综合征也可以是散发的，发生在来自没有已知自身免疫的家庭的人身上。

如上所述，Sjögren综合征的症状可累及腺体，但也可能累及身体其他器官(腺体外表现)。

当泪腺(泪腺)从Sjögren的炎症，导致眼睛干涩可逐步导致症状，如眼睛刺激，泪液减少，“砂砾”的感觉，和眼睛感染，和严重的磨损眼睛的圆屋顶(角膜)．眼睛干涩可引致眼睛感染及眼睑发炎(睑缘炎)．眼睛干涩的情况在医学上被称为干眼症。当眼睛因干燥而发炎时，这被称为角膜结膜炎。

唾液腺炎症可导致以下症状和体征:

• 口腔干燥,
• 吞咽困难,
• 牙科衰变,
• 蛀牙，
• 牙龈疾病，
• 口腔溃疡和肿胀,
• 声音沙哑或者声音受损，
• 味觉异常或丧失味觉，
• 干咳嗽,
• 脸颊内腮腺结石和/或感染。

嘴唇干燥通常伴随口腔干燥。口干这种情况在医学上被称为口腔干燥．

在Sjögren氏综合症中，其他腺体也会发炎，虽然不太常见，包括呼吸通道内壁(导致肺部感染)和阴道(有时导致女性感染)疼痛性交时或复发性阴道感染)。

Sjögren综合征中的腺体外(腺体外)问题包括乏力，关节疼痛或发炎(关节炎)，雷诺氏现象，肺部炎症，淋巴结肿大，与肾、神经、关节有关疼痛，肌肉疾病与肌肉疼痛而且弱点．Sjögren's综合症的罕见严重并发症是血管发炎(血管炎)，会损害由这些血管供应的身体组织。

• 偶尔与Sjögren综合征相关的一种常见疾病是自身免疫性疾病甲状腺炎(桥本氏甲状腺炎)，可导致异常甲状腺激素通过甲状腺血检．
• 胃灼热而且吞咽困难可能源于胃食管反流病（GERD)，这是另一种与Sjögren综合征有关的常见情况。
• 一种罕见而严重的疾病与Sjögren综合征不常见的关联是原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病肝这会导致肝组织留下疤痕。
• 一小部分患有Sjögren综合征的患者会发展成癌症淋巴腺(淋巴瘤)．这种情况通常在患病多年后才会出现。异常淋巴结肿大应向医生报告。

Sjögren综合征的诊断包括注意眼睛和嘴巴干燥等标准。在医生的办公室里，可以通过测试眼睛湿润的能力来确定明显的眼睛干涩眼睑(席默试验使用席默撕裂试纸)。眼科专家(眼科医生)可以做更复杂的检查。

Sjögren氏综合症的唾液腺会变大变硬或变软。唾液腺炎症可以通过放射核医学唾液腺扫描检测。此外，唾液腺产生唾液的能力下降可以通过唾液流量测试来测量。唾液腺组织活检的异常结果有力地支持了该诊断。

在Sjögren综合征的诊断中，下唇的腺体偶尔用于唾液腺组织的活检样本。下唇唾液腺活检是在局部麻醉下进行的，外科医生在下唇内侧做一个小切口，露出并取出其中的微小唾液腺样本。

Sjögren综合征患者通常会产生各种针对身体组织的额外抗体(自身抗体)。这些可以通过血液测试检测到，包括抗核抗体(ANA)，几乎所有患者都存在。在大多数但不是所有患者中发现的典型抗体是SS-A和SS-B抗体(Sjögren的综合征A和B抗体，也称为抗ro和抗la抗体)，类风湿因子甲状腺抗体等。红血球数低(贫血)和血液中炎症标志物的异常水平(沉降速度，c反应蛋白)可见。

Sjögren's综合征患者的治疗是针对涉及的身体的特定区域和预防感染等并发症。Sjögren的综合症是无法治愈的。

眼睛干涩可以通过人工泪液、夜间使用眼润滑膏和尽量少使用吹风机来缓解。当干涩变得更加明显时，眼科医生可以堵住泪管，使泪水更长时间地覆盖眼睛。环孢霉素眼药水(Restasis)是经批准的药物眼药水，可以减少泪腺的炎症，从而改善泪腺的功能。眼睛感染的征象(结膜炎)，如脓或过度红肿或疼痛，应由医生评估。膳食中添加亚麻籽油也可以缓解眼干涩。维生素D补充可能是有益的，特别是对那些维生素d不足的人维生素D血液水平。

的口干多喝水，增加空气湿度，良好的牙齿护理可以避免蛀牙。通过吮吸无糖柠檬汁或柠檬汁可以刺激腺体分泌唾液甘油拭子。对口干症状的其他治疗方法是使用含有唾液的处方药兴奋剂，例如毛果芸香碱（Salagen),cevimeline（Evoxac)．患有某些疾病的人应避免服用这些药物心疾病,哮喘,或青光眼．

人工唾液制剂可以缓解许多与口干有关的问题。这些类型的代理中有许多是可用的场外交易产品,包括牙膏口香糖和漱口水(Biotene)。Numoisyn口服液和含片也可用于治疗口干。维生素E石油的使用取得了一些成功。口腔感染和牙齿应尽早解决，以避免更严重的并发症。勤奋的牙齿护理是非常重要的。湿润的热敷可以按摩腮腺，以帮助缓解肿胀和疼痛。

• 盐水(含盐)鼻腔喷雾剂可以帮助鼻子通道干燥。在以下情况下，女性应考虑使用阴道润滑剂进行性交阴道干涩是个问题。
• 羟氯喹(Plaquenil)对Sjögren综合征的某些表现有帮助，特别是乏力，肌肉和关节痛．Sjögren综合征的严重并发症，例如血管炎，可能需要免疫抑制药物，包括可的松(强的松和其他)和/或硫唑嘌呤(硫唑嘌呤)或环磷酰胺（环磷酰胺)．
• 感染可使Sjögren综合征复杂化，可使用适当的抗生素治疗。癌症的淋巴结(淋巴瘤)，Sjögren综合征的罕见并发症，是独立治疗。

Sjögren综合征患者出现感染并发症并不罕见。这些患者常见的感染包括牙齿感染、眼睛感染、鼻窦炎，支气管炎,阴道炎．密切监测和早期治疗这些感染是获得最佳结果的关键。

一些患有Sjögren综合征的人会在脸颊上出现腮腺炎症。这会导致引流腺体的导管干燥，结石会形成，阻塞这些引流管。这可能很严重，需要强力抗生素和手术。

一小部分患有Sjögren综合征的患者会发展成癌症淋巴腺(淋巴瘤)。这种情况通常在患病多年后才会出现。异常淋巴结肿大应向医生报告。

一种罕见而严重的疾病与Sjögren综合征不常见的关联是原发性胆汁性肝硬化这是一种肝脏自身免疫性疾病，会导致肝组织瘢痕。

Sjögren综合征的另一种罕见的严重并发症是血管炎症(血管炎)，它会损害由这些血管供应的身体组织。

因为Sjögren的综合症被认为是遗传的，所以没有特别的方法来预防这种疾病。然而，预防Sjögren综合征的并发症，如感染，眼睛刺激等，可以通过上述方法实现。

通过适当注意眼睛和口腔护理，Sjögren综合征患者的前景通常很好。眼睛干涩会对眼睛造成严重伤害，尤其是角膜，应该通过咨询眼科专家来避免这种情况。口干舌燥会导致蛀牙、腮腺感染和腮腺结石。良好的口腔卫生是必不可少的。

原发性胆道的严重并发症肝硬化淋巴瘤会极大地影响预后并在常规门诊中进行监测。

治疗Sjögren综合征的医生包括全科医生，包括全科医生，家庭医生，内科医生，以及专家，包括风湿病专家眼科医生和耳鼻喉科医生(耳鼻喉科医生)。

Sjögren综合征是主动免疫学研究的一个领域。在不久的将来会有许多新的治疗方法。研究表明，利妥昔单抗（利妥昔单抗)可能对Sjögren综合征的许多特征有益。

Sjögren综合征是以瑞典眼科医生亨里克Sjögren的名字命名的。在20世纪初，Sjögren将这种综合征称为“sicca性角膜结膜炎”。sicca综合征这个名字现在在技术上只用于描述口干和眼干的组合，而不考虑原因。这个词新铸的卢比指眼睛和嘴巴干涩。