狼疮症状和体征
系统性红斑狼疮(SLE,通常简称狼疮)的症状可能非常不同,因为狼疮有不同的类型,并不是所有受影响的人都表现出相同的症状。
狼疮的一般症状包括
- 低烧,
- 食欲不振,
- 恶心想吐
- 肌肉酸痛、
- 关节痛,
- 乏力
更具体的症状包括皮肤变化(见下文),口腔和鼻子溃疡,光敏(对阳光敏感),以及寒冷暴露时手指和脚趾循环减少。
系统性红斑狼疮(SLE,通常简称狼疮)的症状可能非常不同,因为狼疮有不同的类型,并不是所有受影响的人都表现出相同的症状。
狼疮的一般症状包括
更具体的症状包括皮肤变化(见下文),口腔和鼻子溃疡,光敏(对阳光敏感),以及寒冷暴露时手指和脚趾循环减少。
狼疮是一种自身免疫性疾病,其特征是身体各组织的急性和慢性炎症。自身免疫性疾病是当身体组织受到自身免疫系统攻击时发生的疾病。免疫系统是人体内一个复杂的系统,旨在对抗感染因子,如细菌和其他外来微生物。免疫系统对抗感染的方法之一是产生与微生物结合的抗体。狼疮患者的血液中会产生异常抗体,这些抗体针对的是自己体内的组织,而不是外来的感染因子。这些抗体被称为自身抗体。
因为抗体和伴随的炎症细胞可以影响身体的任何组织,狼疮有可能影响各种各样的区域。有时狼疮会导致皮肤疾病,心,肺肾脏、关节和/或神经系统。
盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮在女性中都比男性更常见(大约是男性的8倍)。该疾病可影响所有年龄,但最常见的发病年龄为20-45岁。统计数据表明,狼疮在非裔美国人和中国人、日本人后裔中更为常见。
引起狼疮的异常自身免疫的确切原因尚不清楚。继承了基因、病毒、紫外线和某些药物都可能起到一定作用。
狼疮不是由传染性微生物引起的,也不是会传染的从一个人到另一个人。
遗传因素会增加自身免疫性疾病的发展趋势,而自身免疫性疾病,如狼疮,类风湿性关节炎,以及自身免疫甲状腺疾病在狼疮患者的亲属中比在普通人群中更常见。此外,同一个体有可能患有不止一种自身免疫性疾病。因此,狼疮综合征与类风湿性关节炎,或狼疮和硬皮病,等等都可能发生。
一些科学家认为,狼疮患者的免疫系统更容易受到病毒或紫外线等外部因素的刺激。有时,狼疮症状短时间的日晒可诱发或加重。
众所周知,一些患有系统性红斑狼疮的女性在月经前症状会恶化。这一现象,再加上系统性红斑狼疮以女性为主,提示女性激素在SLE的表达中起着重要作用。这种荷尔蒙关系是科学家们正在研究的一个活跃领域。
研究已经证明,一种关键酶无法处理死亡细胞可能导致系统性红斑狼疮的发展。这种名为DNase1的酶通常会清除所谓的“垃圾DNA”和其他细胞碎片,方法是将它们切碎,以便于处理。研究人员关闭了小鼠的DNase1基因。这些小鼠在出生时看起来很健康,但在6到8个月后,大多数没有DNase1的小鼠显示出系统性红斑狼疮的迹象。因此,在一个基因的基因突变,可以破坏身体的细胞废物处理可能涉及启动系统性红斑狼疮。
据报道,有数十种药物可引发系统性红斑狼疮。然而,90%以上的“药物性狼疮”病例是由以下六种药物之一的副作用引起的:
这些药物会刺激免疫系统,导致系统性红斑狼疮。幸运的是,药物引起的SLE并不常见(占所有SLE患者的不到5%),通常在停药后就会消失。
SLE患者可能出现不同的症状组合和器官受累。
常见的狼疮症状和体征包括
器官受累的并发症可导致进一步的症状,这取决于受影响的器官和疾病的严重程度。
sles相关的皮肤症状有时会导致疤痕。盘状狼疮通常只累及皮肤。盘状狼疮的皮疹常出现在面部和面部头皮.它通常是红色的,可能有凸起的边界。盘状红斑狼疮皮疹通常都是无痛的吗痒但疤痕会导致永久性的脱发(脱发)。随着时间的推移,5%-10%的盘状狼疮患者可能发展为SLE。
超过一半的SLE患者会在面部红斑上出现典型的红色扁平皮疹桥他们的鼻子。由于其形状,常被称为SLE的蝴蝶疹。皮疹是无痛的痒.面部皮疹以及其他器官的炎症会因暴露在阳光下而加剧或恶化,这种情况被称为光敏反应。这种光敏反应可能伴随着全身炎症的恶化,称为疾病的爆发。
通常,经过治疗,这种皮疹可以愈合而不会留下永久性疤痕。
大多数SLE患者会发展关节炎在他们生病期间。SLE引起的关节炎通常包括肿胀,疼痛,刚度,甚至手、手腕等小关节畸形脚.有时,系统性红斑狼疮的关节炎可以模仿类风湿性关节炎(另一种自身免疫性疾病)。
更严重的器官炎症发生在大脑,肝和肾脏。SLE患者白细胞减少(称为白细胞减少或白细胞减少)。此外,被称为血小板的凝血因子(血小板减少症)可由狼疮引起。白细胞减少会增加感染的风险血小板减少症会增加出血的风险。红细胞计数低(溶血贫血)会发生。
肌肉发炎(肌炎)会导致肌肉疼痛而且弱点.这会导致血液中肌肉酶水平的升高。
血管发炎(血管炎),为组织提供氧气,可对神经、皮肤或内部器官造成单独的损伤。血管由将富氧血液输送到身体组织的动脉和将缺氧血液从组织输送到肺部的静脉组成。血管炎其特征是各种血管壁的炎症损伤。这种损伤会阻碍血管内的血液循环,并可能对由这些血管提供氧气的组织造成损伤。
肺内膜的炎症(胸膜炎),因深肺而加重疼痛呼吸(胸膜炎)和心包炎(心包炎)可引起尖锐胸部疼痛.胸痛加重了咳嗽深呼吸,以及身体姿势的某些变化。心肌本身很少会发炎(心脏炎).研究还表明,患有SLE的年轻女性患糖尿病的风险显著增加心脏病发作由于冠状动脉疾病.
SLE(狼疮性肾炎)的肾脏炎症会导致蛋白质泄漏到尿液中,液体潴留,高血压官网地址bwin,甚至肾功能衰竭.这会导致更进一步乏力肿胀(水肿)的腿和脚。与肾功能衰竭在美国,需要有机器来清除血液中累积的废物透析.
大脑的参与会导致人格改变,思维障碍(精神病),癫痫发作,甚至昏迷.神经系统狼疮(神经性狼疮)可导致神经损伤,引起麻木、刺痛和相关身体部位或四肢无力。脑部受累被称为狼疮性脑炎。
很多人都有红斑狼疮的经历脱发(脱发)。通常,这与他们疾病活动的增加同时发生。脱发可以是斑片状或弥漫性的,看起来更像头发稀疏。
有些SLE患者有雷诺氏的现象。雷诺现象会导致手脚的血管痉挛,尤其是暴露在寒冷环境中时。手指和/或脚趾的血液供应就会受到影响,导致裸露的手指和脚趾变白、发白和/或发蓝,疼痛和麻木。
其他伴随狼疮的疾病包括纤维肌痛症,冠状动脉心脏病,非细菌性瓣膜性心脏病,胰腺炎,食道疾病与吞咽困难(吞咽困难),淋巴结肿大(淋巴结病),肝脏疾病(类狼疮肝炎)、感染,以及自发凝血和血栓形成的倾向。
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由于SLE患者可能有各种各样的症状和器官受累的不同组合,没有单一的血液测试可以确定系统性狼疮的诊断。为了帮助医生提高SLE诊断的准确性,美国医学学会制定了11项标准风湿病学.这11个标准与上面讨论的症状密切相关。一些被怀疑患有SLE的人可能永远不会有足够的标准来确定诊断。其他人则是经过数月或数年的观察才积累了足够的标准。当一个人有四个或以上的这些标准,强烈建议诊断SLE。然而,在某些情况下,仅根据这些经典标准中的少数几个就可以诊断SLE,有时也可以在这一阶段开始治疗。在这些具有最低标准的人中,有些人后来可能会制定其他标准,但许多人永远不会这样做。
以下是诊断系统性红斑狼疮的11个标准:
除了这11项标准外,其他测试也有助于评估SLE患者,以确定器官受累的严重程度。这些包括常规的血液检查,以检测炎症(例如,红细胞沉降速度,或ESR,和c反应蛋白c反应蛋白(CRP)、血液化学测试、体液直接分析以及组织活检。体液(关节液或脑脊液)和组织样本(肾活检、皮肤活组织检查和神经活检)可以进一步支持SLE的诊断。适当的检测程序是由医生为每个病人单独选择的。
狼疮是由内科亚专科医生治疗的风湿病专家.根据是否针对特定器官,其他可以参与狼疮患者护理的健康专家包括
由这样的医生组成的团队由治疗方协调,这并不罕见风湿病学家和初级保健医生一起。
SLE没有永久性的治愈方法。治疗的目标是通过减少炎症和/或体内自身免疫活动水平来缓解症状和保护器官。具体的治疗方法因人而异。许多症状轻微的人可能不需要治疗,或只需要间歇性服用抗炎药物。那些患有更严重的疾病,涉及到内部器官的损害,可能需要高剂量的皮质类固醇和其他抑制身体免疫系统的药物。
SLE患者在疾病活跃期需要多休息。研究人员报告说,贫穷睡眠质量是SLE患者出现疲劳的一个重要因素。这些报告强调了人们和医生解决问题的重要性睡眠质量和底层的效果抑郁症,缺乏锻炼,以及自我护理应对策略对整体健康的影响。在这些期间,仔细规定锻炼保持肌肉张力和关节活动范围仍然很重要。
为了避免对阳光敏感,使用防晒霜,避免阳光照射防晒使用衣服。某些类型的狼疮皮疹对局部可的松药物有反应。
非甾体抗炎药(非甾体抗炎药)有助于减轻肌肉、关节和其他组织的炎症和疼痛。非甾体抗炎药的例子包括阿斯匹林,布洛芬(布洛芬),甲氧萘丙酸(萘普生),苏灵大(Clinoril).由于个体对非甾体抗炎药的反应各不相同,医生通常会尝试不同的非甾体抗炎药,以找到副作用最小的最有效的一种。最常见的副作用是胃部不适,腹部疼痛溃疡,甚至溃疡出血。非甾体抗炎药通常与食物一起服用以减少副作用。有时,在服用非甾体抗炎药的同时预防溃疡的药物,比如米索前列醇(Cytotec),并同时给出。
当疾病活跃时,皮质类固醇在减轻炎症和恢复功能方面比非甾体抗炎药更有效。皮质类固醇在内脏受到影响时尤其有用。皮质类固醇可以口服,直接注射到关节和其他组织,或静脉注射。不幸的是,长期服用高剂量的皮质类固醇会产生严重的副作用,医生会尽量监测疾病的活动,以使用安全的最低剂量。皮质类固醇的副作用包括体重增加骨骼和皮肤变薄,感染,糖尿病,面部浮肿,白内障和大关节组织的死亡(坏死)股骨头坏死或AVN)。
羟氯喹(Plaquenil)是一种抗疟疾药物,对伴有疲劳、皮肤受累和关节疾病的SLE患者特别有效。坚持服用Plaquenil可以预防狼疮的发作。副作用不常见,但包括腹泻,胃不舒服,以及眼色素变化。眼色素变化是罕见的,但需要由眼科医生(眼科专家)监测Plaquenil治疗期间。研究人员发现,Plaquenil明显降低了异常发生的频率血凝块有系统性狼疮的人。此外,这种作用似乎与免疫抑制无关,这意味着Plaquenil可以直接预防血栓。这项有趣的研究强调了人们和医生考虑长期使用Plaquenil的一个重要原因,特别是对于那些有静脉和动脉血栓风险的SLE患者,例如那些有磷脂抗体(心磷脂抗体,狼疮抗凝剂和假阳性)的人性病研究实验室测试)。这意味着Plaquenil不仅可以减少SLE再发作的机会,而且还有助于稀释血液,防止异常过度的血液凝固。Plaquenil通常与其他治疗狼疮的药物联合使用。
对于耐药皮肤病,其他抗疟药物,如氯喹(氯喹)或阿那平,被认为可以与羟氯喹联合使用。治疗皮肤病的替代药物包括氨苯砜和维甲酸(全反酸a)。全反维生素a酸通常对一种不常见的疣状狼疮皮肤病有效。对于更严重的皮肤病,免疫抑制药物被考虑如下所述。
抑制免疫的药物(免疫抑制药物)也称为细胞毒性药物。它们有时被称为化疗,因为它们也被用于治疗癌症通常比治疗狼疮的剂量要高得多。免疫抑制药物用于治疗SLE症状更严重的患者,如内脏器官损伤。免疫抑制药物的例子包括硫唑嘌呤(硫唑嘌呤),环磷酰胺(环磷酰胺),苯丁酸氮芥(Leukeran),环孢霉素(山地明)和改善疾病的药物甲氨蝶呤(Rheumatrex,Trexall).所有免疫抑制药物都会严重降低血细胞计数,增加感染和出血的风险。期间不得服用免疫抑制药物怀孕或概念因为对胎儿有风险。其他的副作用是每种药物所特有的。例如,甲氨蝶呤可引起肝毒性,而环孢素可损害肾功能。
另一种免疫抑制剂,霉酚酸酯(骁悉)一直被用作治疗狼疮的有效药物,特别是当狼疮与肾脏疾病有关时。CellCept有助于逆转活动性狼疮肾病(lupus肾脏疾病)和在建立后保持缓解。与传统的免疫抑制药物相比,它的副作用较小。
在患有严重脑(狼疮性脑炎)或肾脏疾病(狼疮性肾炎)的狼疮患者中,有时会使用血浆置换法去除血液中的抗体和其他免疫物质,以抑制免疫。血浆置换是去除血液并将血液通过过滤机,然后将去除抗体的血液送回身体的过程。严重的狼疮性肾炎是积极治疗的,因为它可以发展为终末期肾病。SLE的终末期肾损害需要透析和/或a肾移植.
极少情况下,SLE患者会出现严重的低血小板水平,从而增加过度出血和自发性出血的风险。由于脾脏被认为是血小板破坏的主要部位,有时手术切除脾脏以提高血小板水平。其他治疗方法包括血浆置换和使用雄性激素。
血浆置换也被用于去除某些可能导致血管炎(血管炎症,可能导致器官损伤)的有害蛋白质(冷球蛋白)。
研究表明利妥昔单抗(利妥昔单抗)治疗狼疮。Rituximab是一种静脉注射的抗体,通过减少循环中的B细胞数量来抑制特定的白细胞。B细胞已被发现在狼疮活动中起着核心作用,当它们被抑制时,疾病趋于缓解。这可能对患有肾病的人特别有帮助。
另一种抑制b细胞的疗法是belimumab(Benlysta这个).Belimumab阻断B细胞的刺激(B淋巴细胞刺激剂或blys特异性抑制剂),并被批准用于治疗正在接受标准治疗的活跃自身抗体阳性的成人系统性红斑狼疮。Belimumab (Benlysta)也被fda批准与霉酚酸酯联合治疗狼疮相关肾脏疾病。
Anifrolumab-fnia (Saphnelo)是一种于2021年被FDA批准用于治疗SLE的药物。Saphnelo是用于治疗中度至重度系统性红斑狼疮(SLE)的成人患者谁正在接受标准治疗。这种药物每4周静脉注射一次。不适用于严重活动性中枢神经系统狼疮(如脑炎)或严重活动性狼疮性肾炎(狼疮引起的严重肾脏炎症)。Saphnelo药物与其他狼疮药物的作用不同,因为它能阻断1型狼疮干扰素(IFN-1)活动。IFN-1在SLE中升高(上调)。通过阻断IFN-1受体,狼疮活动可能得到改善,并有可能减少类固醇药物的使用(强的松).皂素可能对狼疮和狼疮皮疹引起的关节炎最有效。因为Saphnelo是一种免疫抑制药物,服用该药物时感染和严重感染的风险会增加。一些病人有严重的过敏反应(速发型过敏反应)。接受Saphnelo治疗的患者不应接受活体治疗疫苗在药物治疗期间。
红斑狼疮怀孕值得特别审查,因为它提出了独特的挑战。怀孕了SLE患者被认为是高危妊娠。这些妊娠通常需要由熟练的风湿病专家和高危妊娠的产科专家进行交互式监测。患有SLE的孕妇在怀孕、分娩和产后都需要密切观察。这包括由产科医生在怀孕后期对胎儿进行监护。这些妇女可能会增加流产(自然流产)的风险,并可能在怀孕期间出现SLE发作。磷脂抗体的存在,如心磷脂抗体或狼疮抗凝血剂,可以识别出有流产风险的人。心磷脂抗体与凝血倾向有关。有心磷脂抗体或狼疮抗凝剂的SLE妇女可能需要血液稀释药物(低分子量或不低分子量的阿司匹林)肝素钠[肝素),以防止流产。其他报道的治疗方法包括选择有早产史的人使用静脉注射丙种球蛋白流产以及那些在怀孕期间凝血元素(血小板)低的人。以前有过凝血事件的孕妇可能受益于在怀孕期间和怀孕后持续服用血液稀释药物长达6至12周,在此期间与怀孕相关的凝血风险似乎降低了。现在发现Plaquenil用于治疗妊娠期SLE是安全的。皮质类固醇,如强的松,也被安全地用于治疗怀孕期间狼疮的某些表现。
狼疮抗体可以从母亲转移到胎儿,并导致狼疮疾病新生儿(新生儿红斑狼疮)。这包括红细胞计数低(溶血性贫血)和/或白细胞计数低(白细胞减少)和血小板计数低(血小板减少)和皮疹。婴儿心脏的电系统也会出现问题(先天性的)心传导阻滞).在这种情况下,偶尔需要婴儿心脏起搏器。新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞在SLE母亲的新生儿中更常见,他们携带特定的抗体,称为抗ro(或抗ssa)和抗la(或抗ssb)。(甚至在分娩之前,让新生儿医生知道母亲是否携带这些抗体是有帮助的。心脏传导阻滞的风险为2%;新生儿狼疮的风险为5%。)新生儿狼疮通常在6个月大后就会清除,因为母亲的抗体会被婴儿慢慢代谢掉。
总的来说,随着更准确的监测测试和治疗方法的发展,系统性狼疮患者的前景每十年都在改善。
通过研究,人们对免疫系统在引起疾病中的作用有了更好的了解。这些知识将用于设计更安全、更有效的治疗方法。例如,人们正在评估用极端激进的治疗方法彻底改变人们的免疫系统,这种治疗方法几乎可以暂时消灭免疫系统。目前的研究涉及免疫根除,有或没有替代细胞,可以重建免疫系统(干细胞移植)。
值得注意的是,SLE患者的发展风险有所增加癌症.的癌症血液的风险最大癌症,例如白血病而且淋巴瘤,但也是增加为乳腺癌.这种风险可能部分与SLE所特有的免疫系统改变有关。
患有SLE的女性似乎有更高的患病风险心脏病(冠状动脉疾病)根据最近的报告。患有SLE的女性应该接受评估和咨询,通过戒烟将心脏病的风险因素降至最低吸烟治疗血液升高胆固醇,高血压官网地址bwin,肥胖.
具有里程碑意义的研究清楚地表明口服避孕药不要增加系统性红斑狼疮的发作率。这一重要发现与多年来人们的想法相反。现在我们可以让患有狼疮的女性放心,如果她们服用避孕药,她们患狼疮的风险不会增加。请注意血液凝固风险增加的女性,如有磷脂抗体(包括心磷脂抗体和狼疮抗凝剂)的狼疮女性,应避免服用避孕药或任何雌激素药物。
SLE患者可以通过了解疾病的许多方面以及与医生密切监测自己的健康状况来改善长期预后。
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肾衰竭可由急性事件或慢性状况或疾病引起。肾前衰竭是由失血、脱水或药物引起的。肾衰竭的肾脏原因包括败血症、药物、横纹肌溶解、多发性骨髓瘤和急性肾小球肾炎。
肾衰竭的肾后原因包括膀胱梗阻、前列腺问题、肿瘤或肾结石。治疗方案包括饮食、药物或透析。