韦伯-克里斯蒂安病是一种罕见的影响身体脂肪组织的炎症性疾病。这种疾病在皮肤上表现为红色或紫色的嫩嫩的隆起的肿块,通常在大腿和小腿上。其他症状包括恶心、呕吐、体重减轻、关节痛和腹痛。这种疾病无法治愈,但抗炎药物可能有助于缓解炎症。
韦伯-克里斯蒂安病是一种罕见的影响身体脂肪组织的炎症性疾病。这种疾病在皮肤上表现为红色或紫色的嫩嫩的隆起的肿块,通常在大腿和小腿上。其他症状包括恶心、呕吐、体重减轻、关节痛和腹痛。这种疾病无法治愈,但抗炎药物可能有助于缓解炎症。

Weber-Christian疾病是一种罕见的身体脂肪组织炎症性疾病。韦伯基督教病也被称为特发性小叶性脂膜炎(独立)复发性发热性结节性脂膜炎综合征

韦伯-克里斯蒂安这个词通常指的是一组涉及深层脂肪的疾病。这些疾病首先出现在皮肤上,表现为红色、嫩嫩的结节。大多数情况下,韦伯-克里斯蒂安描述的是被称为小叶的特殊脂肪部分的反复炎症。韦伯-克里斯蒂安的确切原因脂膜炎是未知的。这种疾病常伴有全身症状,如发热身体疼痛。

韦伯-克里斯蒂安病最常见于30-60岁的女性。它可以发生在两性,所有年龄,很少发生在婴儿。没有其他已知的危险因素。

通常,身体两侧都受影响,大腿和小腿是最常见的部位。发炎的部位会失去血液供应,该部位的皮肤会死亡,渗出淡黄色的分泌物,并被感染。留下疤痕很常见。

皮肤症状的出现通常伴有发热以及萎靡不振(感觉不舒服)。皮肤肿块大小不一,但通常很小,两到三个指尖大小或约1-2厘米大小。皮肤肿块可能逐渐变平,变软,并在几周内开始减少。通常情况下,这些区域愈合后会变成褐色或棕褐色,并留下凹陷疤痕从下面的脂肪坏死。不太常见的情况是,皮肤变色可能需要几周到几个月的时间才能完全消退,而且不会留下疤痕。

韦伯-基督教病的症状和体征

韦伯-基督教病的症状和体征包括小的皮肤肿块,表现为红色或紫色的嫩嫩的隆起肿块,通常出现在大腿和小腿。身体两侧通常都会受到影响。其他相关症状和体征包括

  • 恶心想吐
  • 呕吐,
  • 减肥,
  • 关节疼痛,以及
  • 腹痛。

什么是乳脂炎?

皮肤下的组织层(表皮和真皮层)被称为皮下脂肪或薄层。这种皮下组织在调节体温和保护身体绝缘方面非常重要。脂肪组织这一重要层的炎症称为脂膜炎。在泛膜炎,覆盖的皮肤通常表现为红色或紫色的肿块。

韦伯-基督教病的其他症状是什么?

  • 韦伯-基督教病也会引起皮肤以外的症状,比如发烧,乏力恶心想吐呕吐减肥,关节疼痛.偶尔,炎症发生在身体的其他器官引起肺,肾,,和/或脾脏问题。
  • 肝脏受累可能是首要原因腹部疼痛.皮肤症状可能为韦伯-克里斯蒂安综合征的诊断提供了最重要的线索。
  • 总的来说,这种综合征的症状可能时断时续,复发是常见的。

是什么导致了韦伯-基督教病?

韦伯-基督教病或特发性小叶泛膜炎的病因尚不清楚。特发性意思是原因不明。错误的免疫反应可能起作用。其原因可能与身体对正常炎症的异常反应有关。

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如何诊断韦伯-基督教病?

  • 诊断通常是取一块组织(活组织检查)并在显微镜下检查。受影响的脂肪小叶(脂肪的中心部分)有炎症,脂肪周围的白细胞数量增加,有时脂肪细胞变性或死亡,称为坏死。
  • 当怀疑患有韦伯-克里斯蒂安病时,使用简单抽血的实验室检查可能有助于提示炎症。没有一种实验室测试可以完全定义这种疾病。不正常的检查,如红细胞高度升高沉降速度,也称为“sed rate”或ESR,可能有用。此外,全血细胞计数(WBC)轻度升高(加拿大广播公司)。
  • 正常的实验室检查,包括血清和尿液淀粉酶和脂肪酶,有助于区分韦伯克里斯蒂安引起的其他脂肪疾病胰腺炎(胰脏发炎)。正常的α -1抗胰蛋白酶水平有助于区分韦伯-基督教疾病与单独的脂肪性炎症疾病(脂膜炎)引起的α -1抗胰蛋白酶缺乏

韦伯-基督教病的预后如何?

  • 每个韦伯-克里斯蒂安病患者的预后或长期前景非常不同,并取决于器官受累的严重程度。
  • 一些患者有轻微的、间歇性的、恼人的症状,而另一些韦伯-基督教疾病可能是致命的。
  • 症状出现数年后,韦伯-克里斯蒂安病可能会永久消失(缓解)。

韦伯-基督教病的治疗方法是什么?

  • 没有一种治愈方法或统一有效的治疗方法适用于所有患有韦伯-基督教疾病的人。可能的治疗方法包括改变免疫系统反应和减少整体炎症的口服药物。一些患者在药物治疗后有所改善,包括氯喹萨力多胺环磷酰胺四环素环孢霉素硫唑嘌呤强的松以及许多非甾体类药物,比如布洛芬而且吲哚美辛
  • 伴随症状的治疗可能包括额外的口服疼痛治疗和预防局部皮肤感染的药物和局部药膏。
  • 总的来说,当内部器官发炎时,针对潜在炎症的药物被考虑。总之,韦伯-基督教病的治疗是非特异性的,抗炎疗法可能对每个患者都不完全有效。

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医学评论7/30/2021
参考文献
李,莱拉。泛膜炎:识别和诊断。最新式的。2016年4月27日。< http://www.uptodate.com/contents/panniculitis-recognition-and-diagnosis?source=search_result&search=Panniculitis%3A +识别+和+ diagnosis&selectedTitle = 1 ~ 150 >。
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