血友病是一种罕见的出血性疾病,患者的血液不能正常凝结。
血友病是一种罕见的出血性疾病,患者的血液不能正常凝结。

有各种类型的血友病取决于哪个凝血因子受影响。主要有三种类型血友病是:

  1. A型血友病它也被称为经典血友病.这是由于血液中缺乏凝血因子VIII(8)。它是血友病中最常见的一种。大约一半的A型血友病患者会发展成严重的疾病。
  2. 血友病B它也被称为圣诞病,以斯蒂芬·圣诞命名,他是第一个被诊断患有这种疾病的人。血友病B是由于血液中缺乏凝血因子IX(9)。它比血友病A的发病率低四倍。
  3. 血友病C:它也被称为罗森塔尔综合症。血友病C通常表现为轻微疾病。它比血友病A和B更罕见。

什么是血友病?

血友病很少见凝血障碍这种情况下血液不会正常凝结。它主要影响男性,女性很少见。血友病有时被称为“皇家病”。19世纪和20世纪,英国、德国、俄罗斯、西班牙的几个王室家族都有血友病患者。原因可能是王室的近亲婚姻。血友病通常是一种继承了条件。人们在中年或老年时开始出现症状。有时,这种情况在刚刚分娩或生育较晚的年轻女性身上表现得很明显怀孕阶段

在受伤后或手术中,血液不能凝结通常会导致失血过多。在身体的不同部位也可能有自发性出血。重要部位的出血,如大脑,可导致严重的、潜在的致命并发症。在这种情况下,血液中缺乏某种被称为凝血因子的蛋白质。这些凝血因子负责在受伤时正常的血液凝固。它们用罗马数字来表示(例如,因子VIII和因子IX)。这种疾病的严重程度取决于血液中存在的凝血因子的数量。因此,凝血因子浓度越低,出血倾向越严重。

治疗取决于血友病的类型和严重程度。治疗的目的是防止主要在头部和关节内出血。目前正在研究使用基因疗法来替换有缺陷的基因。如果大量失血,可能需要输血。

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血友病有哪些体征和症状?

血友病的症状可能因疾病严重程度和病因而异。症状一般包括:

关节出血导致肿胀关节疼痛.严重情况下或轻伤后会自发出血。它可以影响任何关节;膝盖、肘部和脚踝更容易受到影响。

  • 口腔出血牙科手术后口腔或牙龈出血,很难止住刷牙后也可能发生。
  • 皮肤瘀伤可能是自发的,也可能是轻伤后。
  • 血肿形成(血液在组织中的收集)可能发生在身体的肌肉、软组织和器官中。一个颅内血肿(在大脑周围形成)可能危及生命。
  • 小手术后出血过多,如切除皮肤标记包皮环切术(一种去除包皮的手术,包皮覆盖在阴茎头部)。
  • 接受注射后持续出血或疫苗镜头。
  • 尿血
  • 便血
  • 经期大出血。
  • 频繁过度流鼻血
  • 一名孕妇头部出血,难产新生儿可能是婴儿患有血友病的征兆。

脑内外出血表现为:

这些症状需要紧急医疗干预。

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参考文献
斯坦福医疗保险公司。血友病的类型。https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/cancer/hemophilia/hemophilia-types.html

疾病控制和预防中心。什么是血友病?https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html

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